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长骨造釉细胞瘤

长骨造釉细胞瘤

    一、病因


  在Fiseher命名之后,长骨造釉细胞瘤的性质和组织学发生的探讨过程中主要有两种不同的看法:是上皮性肿瘤,还是中胚层肿瘤的滑膜肉瘤或恶性血管母细胞瘤。由于它在组织学结构上类似造釉细胞瘤,提示为上皮性肿瘤。Hauben用免疫组化和形态学,对长骨造釉细胞瘤和尤文氏肉瘤研究发现:两者都有细胞角蛋白(cytokeratins)表达,认为这两个肿瘤虽然在临床和遗传学上不同,但在形态学和免疫组织化学表现上有重叠。然而近年来文献报道骨纤维发育异常中纤维母细胞也可表现为散在细胞角蛋白(cytokeratins)阳性,阳性率各家报道不一,分别为33%、93%、75%,故目前认为免疫组化无助于鉴别。因此,有学者进一步研究认为骨纤维发育异常实属变异的造釉细胞瘤,故称之为骨纤维发育异常样的造釉细胞瘤。并且认为骨纤维发育异常与长骨造釉细胞瘤是同一系谱的疾病,该系谱的一端是骨纤维发育异常,另一端是经典的造釉细胞瘤,骨纤维发育异常样的造釉细胞瘤位于二者之间,系骨纤维发育异常向造釉细胞瘤演变。而长骨造釉细胞瘤很少累及10岁以下儿童,更多见于成人,呈低度恶性表现,可以远处转移。长骨造釉细胞瘤的性质和组织来源有不同的学说,直到近几年经过电镜和免疫组化研究,证明是上皮源性,而非来自中胚层组织。

    二、预防


  该病尚无良好预防方法。

    三、治疗


  只要确定了本病的诊断,对于肿瘤的局部彻底切除加大段异体骨移植,必要时切除瘤段骨周围的骨膜,预后较好。而彻底切除也可以起复发,Gebhardt报告了9例胫骨造釉细胞瘤,1例肺转移,认为扩大切除加大段异体骨移植是较好的治疗方法。我科用肿瘤原位分离插入式微波天线灭活,脱钙异体骨粒加骨水泥重建治疗胫骨造釉细胞瘤7例,无一例复发,功能良好。本病对化疗、放疗均不敏感。


   

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