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先天性巨结肠

先天性巨结肠

一、病因

本病的病因目前尚不清,多数学者认为与遗传有密切关系,本病的发病机理是远端肠管神经节细胞缺如,或功能异常,使肠管处于痉挛狭窄状态,肠管通而不畅,近端肠管代偿性增大,壁增厚。本病有时可合并其他畸形。

二、临床表现

1.胎便排出延迟,顽固性便秘腹胀


患儿因病变肠管长度不同而有不同的临床表现。痉挛段越长,出现便秘症状越早越严重。多于生后48小时内无胎便排出或仅排出少量胎便,可于2~3日内出现低位部分甚至完全性肠梗阻症状,呕吐腹胀不排便。痉挛段不太长者,经直肠指检或温盐水灌肠后可排出大量胎粪及气体而症状缓解。痉挛段不太长者,梗阻症状多不易缓解,有时需急症手术治疗。肠梗阻症状缓解后仍有便秘和腹胀,须经常扩肛灌肠方能排便,严重者发展为不灌肠不排便,腹胀逐渐加重。

2.营养不良发育迟缓

长期腹胀便秘,可使患儿食欲下降,影响了营养的吸收。粪便淤积使结肠肥厚扩张,腹部可出现宽大肠型,有时可触及充满粪便的肠袢及粪石。直肠指检:大量气体及稀便随手指拨出而排出。

3.巨结肠伴发小肠结肠炎

是最常见和最严重的并发症,尤其是新生儿时期。其病因尚不明确。患儿全身发问突然恶化,腹胀严重、呕吐有时腹泻,由于腹泻及扩大肠管内大量肠液积存,产生脱水酸中毒高烧、肪快、血压下降,若不及时治疗,可引起较高的死亡率。

三、检查

1.活体组织检查


取距肛门4cm以上直肠壁黏膜下层及肌层一小块组织,病理证实无神经节细胞存在。

2.X线所见

腹部立位平片多显示低位结肠梗阻。钡剂灌肠侧位和前后位照片中可见到典型的痉挛肠段和扩张肠段,排钡功能差,24小时后仍有钡剂存留,若不及时灌肠洗出钡剂,可形成钡石,合并肠炎时扩张肠段肠壁呈锯齿状表现,新生儿时期扩张肠管多于生后半个月方能对比见到。若仍不能确诊则进行以下检查。

3.肛门直肠测压法

4.肌电图检查


坡型低矮,频率低,不规则,波峰消失。

四、治疗

1.保守治疗


适用于超短形先天性巨结肠病儿,新生儿。先用保守治疗,待6个月后,再行根治手术;

2.结肠造瘘

新生儿经保守治疗失败或患者病情严重或不具备根治术,均适用结肠造瘘术;

3.根治手术

适用于所有巨结肠病儿。

(1)Swenson手术 切除整个受累部位并且将正常肠管吻合在近肛门水平。

(2)Soave手术 直肠内膜整个拉出,将保留的受累直肠外层套入正常的肠道内。

(3)Duhamel手术 在肛门水平将未受累肠端背-背吻合到直肠。

痉挛肠段短、便秘症状轻者,可先采用综合性非手术疗法,包括定时用等渗盐水洗肠(灌洗出入量要求相等,忌用高渗、低渗盐水或肥皂水),扩肛、甘油栓、缓泻药,并可用针灸或中药治疗,避免粪便在结肠内淤积。若以上方法治疗无效,虽为短段巨结肠亦应手术治疗。凡痉挛肠段长,便秘严重者必须进行根治手术,目前采用最多的手术为①拖出型直肠乙状结肠切除术(Swenson′s术);②结肠切除直肠后结肠拖出术(Duhamel′s手术);③直肠黏膜剥离结肠于直肠肌鞘仙拖出切除术(Soave′s手术)。如患儿发生急性小肠结肠炎、危像或营养发育障碍,不能耐受一次根治手术者,应行静脉补液输血,改善一般情况后再行根治手术,如肠炎不能控制、腹胀呕吐不止,应及时作肠造瘘,以后再行根治术。


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