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膜性肾病

膜性肾病

  一、病因

  膜性肾病按发病原因可分为特发性和继发性膜性肾病。

  1.特发性膜性肾病

  大多与抗磷脂酶A2受体抗体相关,抗磷脂酶A2受体抗体与足细胞上的相应抗原结合,形成原位免疫复合物,继而通过旁路途径激活补体,形成C5b-9膜攻击复合物,损伤足细胞,破坏肾小球滤过屏障,产生蛋白尿。

  2.继发性膜性肾病

  继发于很多系统性疾病,如系统性红斑狼疮,类风湿性关节炎,乙肝病毒感染,以及药物、毒物、肿瘤或环境因素等,引起继发性膜性肾病的药物主要有一些金制剂、汞、青霉胺、布洛芬、双氯芬酸等。

  二、临床表现

  1.年龄

  以40岁以上多见,起病往往较隐匿。

  2.肾病综合征

  临床表现为肾病综合征(大量蛋白尿、低蛋白血症、高度水肿、高脂血症),或无症状、非肾病范围的蛋白尿。

  3.镜下血尿

  可伴少量镜下血尿。

  4.高血压和/或肾功能损伤

  部分病人伴高血压和/或肾功能损伤。

  5.体征

  双下肢或颜面水肿,严重时可出现腹腔积液、胸腔积液,多为漏出液;部分患者可无临床症状,在常规体检时发现有蛋白尿。

  三、检查

  1.辅助检查

  (1)尿蛋白定量通常>3.5g/天,但很少超过15g/天;

  (2)低蛋白血症血浆自蛋白<30g/L;

  (3)高脂血症以胆固醇升高为主;

  (4)自身抗体阴性,血清补体水平正常;

  (5)乙型肝炎和丙型肝炎病毒标记物检查阴性。

  2.肾活检

  光镜、免疫病理、电镜等肾活检的病理检查。

  四、诊断

  诊断上要依靠临床表现及肾活检病理改变。肾活检病理改变如下:

  1.光镜

  肾小球毛细血管袢基底膜病变是膜性肾病的特征性改变。肾小球无增生性和炎症渗出性病变;晚期可出现系膜区增宽、节段性细胞增生;也可表现为肾小球毛细血管袢节段塌陷、废弃,甚至整个肾小球毁损。

  2.免疫病理

  IgG呈颗粒状沿肾小球毛细血管襻分布,多数患者可伴有C3沉积,少数病例尚可见IgM和IgA沉积。

  3.电镜

  肾小球毛细血管襻基底膜上皮侧见电子致密物沉积。I期:上皮侧电子致密物较小,呈散在性分布,基底膜结构完整。II期,上皮侧致密物增多,基底膜样物质增生,向上皮侧突起起形成钉突。III期:基底膜样物质进一步包绕电子致密物至膜内,基底膜明显增厚,出现不规则分层。IV期:基底膜内电子致密物开始吸收,出现电子透亮区,基底膜呈虫蚀样改变。如果在系膜区和内皮下见电子致密物,应注意继发性病因的存在。

  五、治疗

  1.非免疫治疗

  针对尿蛋白定量<3.5g/天,血浆白蛋白正常或轻度降低、肾功能正常的年轻患者。

  (1)控制血压血压控制在125/70mmHg以下,药物首选血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)或血管紧张素II受体拮抗剂(ARB)。

  (2)抗凝治疗针对膜性肾病患者静脉血栓的高发生率,可预防性地给予抗凝治疗。存在高危因素(尿蛋白持续>8g/天,血浆自蛋白<20g/L,应用利尿剂或长期卧床等)的患者应积极抗凝治疗。药物首选低分子肝素注射剂,如患者长期低蛋白血症,可考虑切换口服华法令抗凝治疗,但需密切监测凝血功能。

  (3)低蛋白饮食大量蛋白尿患者饮食中蛋白质摄入宜限制在0.8g/(kg·d),同时给予充分的热量,总热量一般应保证146.54kJ(35kcal)/(kg·d)。

  (4)其他包括治疗水肿、高脂血症等。

  2.免疫治疗

  免疫抑制剂治疗取决于其蛋白尿的程度、持续时间以及肾功能的状态。一般认为蛋白尿>3.5g/天伴肾功能减退,或蛋白尿>8g/天的高危患者应予以免疫治疗。

  膜性肾病免疫治疗方案及其疗效评价,也存在很大的争议,总体认为单独应用糖皮质激素(以下简称激素)无效,激素+环磷酰胺(CTX)或环孢素A(CsA)治疗,能使部分患者达到临床缓解。对于疗效的判断不一定追求达到完全缓解(尿蛋白量≤0.3g/天),部分缓解(尿蛋白≤3.5g/天或尿蛋白下降>50%,血清白蛋白>30g/L)同样也能有效地改善患者的预后。

 

 

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