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先天性肠疾病

先天性肠疾病

先天性肠闭锁的病因:病因尚不完全明了,一般认为是由于胚胎时期肠道再度管胶化阶段发育障碍;也有人认为是由于胎儿肠遭血液循环障碍,阻碍了其正常发育所致,肠闭锁一般分三种类型:①肠腔内存在隔膜,使肠腔完全阻塞;②肠管中断,两肠段间仅为一索状纤维带相连;③肠管闭锁两端呈盲袋状完全中断,肠系膜也有“v”形缺损,单一闭锁为多,也可有多处闭锁,犹如一连串香肠形。

先天性肠闭锁的临床症状表现:无论肠闭锁的高低,均为完全性肠梗阻,主要表现为:①呕吐:高位闭锁的病儿,出生后首次喂奶即有呕吐,逐渐加重且频繁,呕吐物含哺喂的水、奶和胆汁,回肠和结肠闭锁则呕吐多在生后2—3天出现,呕吐物含有胆汁和粪汁,呕吐次数不如高位闭锁频繁;②腹胀:高位闭锁者上腹膨隆,可见胃型,剧烈呕吐后膨隆消失,低位闭锁则表现全腹膨胀,肠鸣音亢进,或可见肠型;③排便病情情况:病儿生后不排胎粪或仅排出少量灰绿色粘液样物,高位肠闭锁病儿经反复多次呕吐,很快出现脱水,电解质紊乱及酸中毒,低位肠闭锁晚期由于肠管极度扩大,可伴发穿孔引起腹膜炎。

先天性肠闭锁的诊断: 除根据上述临床表现外,高位肠闭锁在腹部x线平片上,可见上腹部有数个液平面,而其他肠腔内无空气,低位肠闭锁则可见多数扩大肠曲与液平面,钡灌肠可见结肠瘪细,肠狭窄则可借助钡餐检查,并确定其狭窄部位。

先天性肠闭锁的治疗: 肠闭锁确诊后,应在纠正水、电解质的紊乱及酸碱平衡失调后,立即手术治疗,十二指肠闭锁可行十二指肠、十二指肠吻合术或十二指肠、空肠吻合术,空、回肠闭锁则在切除两侧盲端后行端端吻合,术中应切除闭锁近端扩大肥厚、血供差的肠管,以防止发生术后吻合口通过障碍,结肠闭锁多先作结肠造痿,二期行关瘘、吻合术。

先天性肠狭窄的病因: 病因表示尚不完全明了,一般认为是由于胚胎时期肠道再度管胶化阶段发育障碍;也有人认为是由于胎儿肠遭血液循环障碍,阻碍了其心脏正常发育所致,肠狭窄以膜式狭窄为多见,程度较轻者仅为一狭窄环,短段形狭窄则少见。

先天性肠狭窄的临床表现:肠狭窄病儿呕吐出现的早晚和腹胀程度,视狭窄的程度而不同,可表现为慢性肠梗阻,狭窄严重者表现与肠闭锁相似。

先天性肠狭窄的诊断:肠狭窄则可借助钡餐检查,并确定其狭窄部位。

先天性肠狭窄的治疗:肠狭窄以切除狭窄肠段后行肠端端吻合效果为好。

先天性肠旋转不良是由于胚胎发育中肠管旋转发生障碍,从而并发肠梗阻或肠扭转。

先天性肠旋转不良的病因和病理:在胚胎期肠发育过程中,肠管以肠系膜上动脉为轴心,按逆时钟方向从左向右旋转,正常旋转完成后,升、降结肠由结肠系膜附着于后腹壁,盲肠降至右髂窝,小肠系膜从treitz韧带开始,由左上方斜向右下方,附着于后腹壁,如果肠旋转异常或中止于任何阶段均可造成肠旋转不良。

当肠管旋转不全,盲肠位于上腹或左腹,附着于右后腹壁至盲肠的宽广腹膜索带可压迫十二指肠引起梗阻;也可因位于十二指肠前的盲肠直接压迫所致,另外,由于小肠系膜不是从左上至右下附着于后腹壁,而是凭借狭窄的肠系膜上动脉根部悬挂于后腹壁,小肠活动度大,易以肠系膜上动脉为轴心,发生扭转,剧度扭转造成肠系膜血循障碍,可引起小肠的广泛坏死。

先天性肠旋转不良的临床表现: 发病年龄不定,临床表现也有较大差别,但多数发病于新生儿期的典型回答症状是:出生后有正常胎粪排出,生后3~5天出现间歇性呕吐,呕吐物含有胆汁,十二指肠梗阻多为不完全性,发生时上腹膨隆,有时可见胃蠕动波,剧烈呕吐后即平坦萎陷,梗阻常反复发生,时轻时重,病儿有消瘦、脱水、体重下降。

发生肠扭转时,主要表现为阵发性腹痛和频繁呕吐,轻度扭转可变体位,等自动复位缓解。如不能复位而扭转加重,肠管坏死后出现全腹膨隆、满腹压痛、腹肌紧张、血便及严重中毒、休克等症状。

先天性肠旋转不良的的诊断:新生儿有高位肠梗阻症状,即应怀疑肠旋转不良的可能,特别是症状间歇性出现者,更应考虑。腹部x线平片可见胃和十二指肠第一段扩张并有液平面,小肠内仅有少量气体,钡剂灌肠显示大部分结肠位于左腹部,盲肠位于上腹部或左侧。

先天性肠旋转不良的的治疗:有明显肠梗阻症状时,应在补充液体、纠正水、电解质紊乱,放置鼻胃管减压后,尽早施行手术治疗,手术的原则是解除梗阻,恢复肠道的通畅,根据不同情况采用切断压迫十二指肠的腹膜索带、游离粘连的十二指肠或松解盲肠;肠扭转时行肠管复位,有肠坏死者,作肠段切除吻合术。

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