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非IgA系膜增生性肾炎

非IgA系膜增生性肾炎

  一、病因

  本病多数起病隐匿,部分起病前有感染史,以上呼吸道感染为多,病原不明确,感染对本病的确切作用仍不明确,系膜增生性肾炎的发病机制不明,但免疫荧光检查提示本病为免疫复合物病,抗原和抗体的性质目前仍不明确,尽管难溶和不溶性免疫复合物是产生系膜损害的重要原因,其确切过程尚不清楚,系膜增生程度可受免疫复合物的体积大小,数量,电荷和形状等诸多因素影响,在系膜功能低下或受抑制时,不能被处理或转运的免疫复合物或大分子物质可滞留系膜区,可导致系膜病变。

  二、临床表现

  系膜增生性肾小球肾炎可发生于任何年龄,但以青少年为多见,男性稍多于女性,约30%~40%患者起病前有感染,多为上呼吸道感染,起病常隐匿,以急性肾炎综合征表现为起病方式者占20%~25%,以肾病综合征为表现的约占25%左右(儿童可达37%),常以无症状蛋白尿和/或血尿方式起病,血尿发生率约80%,可呈反复发作表现,也可呈肉眼血尿或镜下血尿,蛋白尿多少不一,但通常是非选择性的,约30%患者就诊时已有高血压,但常是轻度增高,可有肾区疼痛,可为单侧性或双侧性,但不多见,就诊时肾功能试验大多正常,少数已有轻度减退,血清补体成分一般正常,血免疫球蛋白水平也很少有明显异常,抗链球菌素“O”滴度常为正常。

  三、检查

  光镜下,可见弥漫性系膜细胞增多,每个系膜区4~5个,重者可超过5个;内皮细胞也可有增生,常较轻;增生的细胞中可能还有浸润的单核细胞;系膜基质增多;虽然有时可有节段性加重,但通常是弥漫均一的表现;肾小球毛细血管壁完好,无血管丛坏死现象;通常不伴有粘连和硬化改变,约半数患者肾小球内可见嗜伊红沉积物,仅限于系膜区,偶然在肾小球囊基膜和小动脉壁有类似嗜伊红沉积物和"透明样变"改变,系膜细胞和基质不插入外周毛细血管壁中,在免疫荧光检查时的发现颇为多样性,以IgA为主的,则为IgA肾病,不在本节讨论。

  常见的表现为以IgG或IgM为主呈颗粒状弥漫性分布,可伴系膜区C3沉积,亦可伴少量IgM或IgG和IgA不同程度的沉积,这种以IgM沉积为主的发病机制和临床意义都还不清楚,另有一些系膜增生性肾炎可无免疫球蛋白和补体沉积,这是否可划归伴明显系膜增生的微小病变肾病,也有争议,偶尔可仅有C3沉积而无免疫球蛋白沉积,电镜检查中较典型的是系膜区有细颗粒状或均一性的电子致密沉积物,有人认为伴大颗粒状电子致密物沉积时应除外IgA肾病和系统性疾病肾损害,此外,上皮细胞可有足突肿胀和消失,基膜也可有轻微改变。

  四、诊断

  根据病因、临床表现和实验室检查确诊。

  五、治疗

  当患者肾活检显示系膜增生轻微、无免疫球蛋白沉积或无局灶节段性肾小球硬化征象叠加时,常有良性预后。这类患者大多对糖肾上腺皮质激素有较良好的反应,唯疗程要适当延长;对其中无效,或仅部分缓解的患者或反复复发的患者,可加用细胞毒类药物,如环磷酰胺或苯丁酸氮芥或硫唑嘌吟等,部分可以有效或增加缓解率和减少复发。

  当成人病例伴肾病综合征,而肾活检又显示中度至严重弥漫性系膜增生伴局灶节段性肾小球硬化表现叠加时,常常对糖皮质肾上腺激素反应差、倾向于持续性蛋白尿并缓慢进展成肾功能不全。这些患者如伴有球囊粘连、小球硬化毁损、肾小管萎缩和间质纤维化则更差。这类病在试用强的松标准剂量8周后,如无效要改为隔日治疗并减少剂量,视病情决定疗程并注意防止和减少激素治疗的副反应。

  通常用药方案如下:

  1.地塞米松+10%葡萄糖

  150~250mL,静滴,1次/天。

  2.盐酸氮芥

  静注,1次/天。连续4天为一疗程。疗程中予以止吐、升白细胞等对症处理。间隔7~14天予以第2疗程。如病情未缓解,视患者情况间隔4~12周再入院重复上述治疗;如病情缓解,则依次间隔1、3、6,12个月再入院巩固治疗4次,每次治疗1个疗程,疗程间期以强的松维持。

 

 

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