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播散性黄瘤伴尿崩症

播散性黄瘤伴尿崩症

  一、病因

  该病是一种正常血脂性黄瘤病,偶有继发性高脂血症(胆固醇水平升高)发生。约50%病例伴发尿崩症。

  二、临床表现

  1.播散性皮肤丘疹性黄瘤

  皮损为半球形丘疹和结节状,呈暗黄色或棕黄色,它可长到豌豆大小或更大。主要对称性分布于双睑,颈部两侧及关节屈侧部,皮损可融合成疣状,变成红色或棕色。

  2.黏膜黄瘤

  皮损多发,几乎每个病例都可发生,主要见于口腔、咽后壁、鼻咽部及喉部,也可见于支气管甚或细支气管,黄瘤甚至可发生于结合膜和扁桃体。也有脑黄瘤。

  3.尿崩症

  约50%病人存在尿崩症,部分原因是对抗利尿激素的反应。尿比重有时相对较高,这种情况并不常见。

  脂蛋白代谢正常,甘油三酯和胆固醇水平趋于正常,但疾病过程中也可能多有升高,原因不清楚。骨髓、脑、呼吸道、心脏、肾脏、肝脏、胰腺、淋巴结、子宫及肌肉等器官均可受累。

  三、检查

  最初皮损是单一形态的组织细胞增多症状,随后发展为炎性肉芽肿伴大量的白细胞、嗜酸性粒细胞、淋巴细胞及巨噬细胞浸润,最后形成富含脂质和脂蛋白的大小黄瘤细胞、Touton型巨细胞。

  四、诊断

  根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。

  五、治疗

  根据症状而定,皮肤黏膜结节能通过切除、电外科或液氮而去掉,可应用糖皮质激素进行系统治疗。尿崩症应同时予以抗利尿激素或安妥明治疗,刺激ADH分泌。

 

 

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