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II型肾小管性酸中毒

II型肾小管性酸中毒

  一、病因

  1.原发性

  家庭性或散发性。

  2.其他遗传性疾病

  肝豆状核变性,碳酸酐酶缺乏,胱氨酸病及lowe综合征(脑-眼-肾综合征)。

  3.药物及毒物

  如铅,镉,汞,铜等中毒,长期应用碳酸酐酶抑制剂,过期四环素,注射精氮酸,赖氨酸等。

  4.其他疾病

  如甲状旁腺功能亢进,多发性骨髓瘤,干燥综合征,自体免疫性肝炎,移植肾排异反应,维生素D过多等。

  二、临床表现

  1.有高氯性酸中毒

  尿PH值可降至5.5以下,可有乏力,厌食,恶心,呕吐等症状。

  2.酸中毒时

  尿可呈酸性,铵离子生成不受影响,可减少钠,钾,钙的丧失,虽酸中毒可致骨质脱钙,尿钙排泄,但引起骨损害及肾石症者少见;因到达远端肾小管的离子增多,与钾交换增多,仍可出现低钾症。

  3.典型患者

  尿中尚可有葡萄糖,氨基酸,尿酸及磷酸排泄增加,而表现为范可尼综合征。

  三、检查

  1.尿PH值。

  2.X线检查

  发现骨质疏松,病理性骨折或尿路结石。

  3.尿H2CO3-排泄率测定(碳酸钠负荷试验)

  确诊需作尿H2CO3-排泄率测定(碳酸钠负荷试验)口服法:每日口服碳酸氢钠,直至血浆CO2结合力正常,然后测定血浆和尿的H2CO3-及肌酐(Cr)。

  四、治疗

  1.防止诱发本病加剧的因素。

  2.矫正酸中毒及电解质紊乱;补碱可口服碳酸氢钠。亦可给复方枸橼酸钠。

  3.有低血钾者可服10%枸橼酸钾。

  4.有严重骨病者可给钙三醇,需注意血钙变化。

 

 

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