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新生儿肝脾肿大

新生儿肝脾肿大

一、病因

肝和脾是腹腔内两个重要的器官,在生理功能方面既有独特之处,又有共同点,两者在血液循环上互相关联,因此,在临床病理上也常常密切相关。

新生儿肝脾肿大的原因很多,按临床是否常见,排列顺序如下:

1.感染性疾病

如由各种细菌感染引起的败血症,宫内或产时感染引起的新生儿肝炎,原虫感染的弓形体病等。引起新生儿肝炎的病毒较常见的有乙型肝炎病毒、巨细胞病毒、风疹病毒和水痘-带状疱疹病毒等。

2.血液病

如新生儿母婴血型不合溶血病,遗传性球形红细胞增多症,地中海贫血等。

3.心脏病

肝脏增大由充血性心力衰竭引起,可见于窒息后缺氧缺血性心肌损害,也可见于各种先天性心脏病如大型室间隔缺损、大血管移位、左心室发育不良和主动脉狭窄等。

4.胆道疾病

主要为先天性胆道畸形。

5.遗传代谢性疾病

如肝糖原贮积症、半乳糖血症、高脂血症、酪氨酸血症和类脂质沉积症等。

6.细胞增生及肿瘤

如先天性白血病、恶性组织细胞增生症、淋巴网状细胞肉瘤、肝脏囊肿与肝脏肿瘤等。

7.门静脉狭窄

门静脉高压多由肝硬化引起,但先天性门静脉狭窄、门静脉血栓形成、肠系膜上静脉或脾静脉栓塞,均可引起门静脉高压而致脾肿大。主要特点有食管静脉曲张、呕血、贫血,肝脾肿大、白细胞减少及血小板减少。

二、临床表现

1.生前史

如遗传性代谢性疾病引起的肝脾肿大,其家族成员可能患同样的疾病。新生儿溶血症所致的肝脾肿大,前几胎即有黄疸病史。母亲孕期感染史,如陶奇感染(即母体感染毒浆原虫、风疹、巨细胞病毒和疱疹病毒等),会引起新生儿的先天性异常和肝脾肿大。母亲于产前患有乙型病毒性肝炎,对新生儿肝炎综合征的诊断有帮助。母亲产前有疟疾史,可引起新生儿疟疾。

2.出生史

母亲产时感染可引起新生儿败血症而致肝脾肿大。

3.症状

患儿肝脾肿大的原因不同,新生儿临床症状不一。发热或体温不升、不吃奶、体重不增加、腹胀、黄疸等症状往往和感染有关,如新生儿败血症、新生儿肝脓肿、新生儿肝炎综合征等。半乳糖血症患儿有低血糖惊厥、呕吐、黄疸、白内障等。阻塞性黄疸、新生儿肝炎综合征,有严重的黄疸、灰白色大便和肝脾肿大。新生儿溶血症、疟疾等,有贫血、黄疸伴有肝脾肿大。有出血倾向和紫癜,多见于新生儿血小板减少性紫癜和白血病等。

4.体格检查

查体时最好在新生儿安静时进行,触诊动作要轻。触到肝脾大时,应注意其肿大的程度和质地,要注意肝脾本身的特点。

(1)明确是否有肝大 注意肝脏移位问题;注意手法问题。

(2)肝大的程度 肝脏长度即肝脏在右锁骨中线上的高度,每个有肝脏增大的婴儿都必须测量,新生儿正常肝脏长度有个体差异,最高可达8.0cm。

肝脏肿大的程度可分轻,中,重三度。①轻度指肝脏在右锁骨中线肋缘下不超过3cm;指肝在肋下可以触知或肝脏下缘在锁骨中线肋缘点与脐连线的中点水平线以上。②中度指肝脏在右肋缘下超过3cm,但不超过脐水平者;为肝脏下缘在该连线中点以下到脐水平之间。③重度指肝脏在右肋缘下超过脐水平以下者。

(3)肝脏的质地 除了确定肝脏大小和位置外,还应检查肝脏的硬度,表面是否光滑或有结节,以及肝脏边缘是否锐利等。

(4)脾脏 正常新生儿约四分之一可触及脾的下缘,其特点为质地软,位置表浅,不被结肠遮盖,脾的上部在肋弓后面,不能触及。

(5)脾肿大分为3度 ①轻度 指脾脏在左锁骨中线肋缘下不超过3cm。②中度 指脾脏肿大超过左肋缘下3cm,但不超过脐水平。③重度 指脾脏肿大超过脐水平以下。

(6)脾脏的质地 脾脏肿大时也有质地的改变,临床上将触诊时的硬度分为3度。①一度(Ⅰ°) 质地柔软,如指按唇,此为正常硬度。②二度(Ⅱ°) 质地略硬,如指按鼻尖。③三度(Ⅲ°) 硬度明显增加,如指按眉间。

三、检查

实验室检查对确定肝脾肿大原因和判定肝脏功能极为重要,有时临床症状并不明显但化验检查已显肝功能异常。实验室检查对评估肝脏损害程度及其预后也是必不可少的。

1.血液检查

(1)血象 白细胞计数和细胞形态观察对感染性疾病、白血病有诊断价值。血红蛋白、红细胞减少,网织红细胞增加,提示溶血性贫血。

(2)血液胆红素定量、定性检查 对诊断黄疸伴有肝脾肿大是不可缺少的检查项目。测定血清胆红素浓度是新生儿肝大最常做的化验,新生儿期血液病是新生儿黄疸最常见原因之一,很多肝大伴有黄疸的病都需要与其鉴别,尤其在生后第1周内。若血清胆红素持续增高至生后2周以上,并且以直接胆红素增高为主,便应考虑为肝脏疾病。

(3)肝功能检查 肝功能、乙型肝炎表面抗原(HBsAg)、乙型肝炎核心抗原和E抗原的检查,对诊断新生儿肝炎综合征是否由乙型肝炎病毒引起,是重要的依据。肝功能试验中的脑磷脂絮状试验、硫酸锌浊度试验等,在新生儿期常不呈阳性反应。谷丙转氨酶和谷草转氨酶在心脏和肌肉组织中含量也较多,窒息缺氧后此类酶可大量释放至血流。乳酸脱氢酶在肝炎时增高,阻塞性黄疸时不增高,提示胆汁郁积的酶有碱性磷酸酶、亮氨酸氨基转肽酶和γ-谷酰转肽酶等,血清5′-核苷酸酶在胆道闭锁时也明显增高。

(4)病原学检查 血液细菌培养、病毒分离及特异性抗体的检测,可帮助确定引起感染的细菌和病毒的种类。

(5)其他试验 如疑有糖代谢异常者应测定血糖及糖耐量试验。为确诊血型不合溶血病须做抗人球蛋白直接试验、游离抗体测定和抗体释放试验。血清蛋白电泳、甲种胎儿蛋白、免疫球蛋白等检查可根据需要酌情选做。

2.骨髓检查

考虑有血液病或恶性细胞增生时应做骨髓穿刺,对诊断白血病、血小板减少性紫癜、疟疾等是很有价值的。

3.肝活组织检查

对诊断不明的肝脾肿大或疑为肿瘤者,可考虑肝脾穿刺后取活体组织检查,对确定新生儿肝肿大的性质很有帮助。如确诊肝原发性肿瘤或继发性肿瘤,区别新生儿肝炎综合征和肝内胆管闭锁等。

4.B型超声检查

超声波检查可帮助确定肝脾的大小,特别在小儿腹胀严重而使肝脾触及不清时尤为必要。应用超声扫描可观察肝脏位置、形态、大小,检查横膈运动,显示肝脏与相邻器官的关系。超声波检查还可提供病因学资料,如新生儿肝炎时基本波型呈密集微波和密集微小波;新生儿肝癌为丛状波、迟钝波和出波衰减;肝脓肿可见液平段等。B型超声对肝囊肿、肝脓肿和肝肿瘤等肝内肿物的鉴别极有用,肝硬化、脂肪肝和淤血肝也能在超声图像下区别。胆囊超声波检查可发现胆总管囊肿的存在。

超声检查可以观察脾脏的位置、形态和大小,新生儿合作程度、腹肌紧张和腹水等因素对其影响较小。利用超声检查判断脾大较触诊更敏感和正确,并可显示内部结构,可区别淤血性脾肿大、淋巴肉芽肿、脾的原发性肿瘤和脾被膜下血肿等。

5.放射性核素检查

放射性核素检查也可用于肝脾肿大的诊断,胶体Tc用于了解肝脏的位置、形态、大小和探测肝内有无占位病变。脾脏可与肝同时显影,脾功能正常时,脾影较肝右叶淡,脾功能亢进时,脾影可浓于肝影,对脾内占位病变和浸润病变的诊断,也很有用。

四、诊断

新生儿肝脾肿大的原因是很多的。一部分是肝脏本身的原发病或局部疾病。大多数是全身性疾病(其中有些病因不明)累及肝脏的结果。可分为感染性或非感染性两类。一般通过病史、体格检查、临床表现、血象或其他有关实验室检查等可得出病因诊断。当肝、脾均肿大而其他诊断指标又缺乏时,常应考虑肝脏代谢疾病,如果肝脏明显肿大而脾脏未肿大,又不能用心力衰竭、血液病或是感染性疾病证明者,应考虑是否由肝糖原积累病、肝肿瘤等疾病。诊断最困难的是全身症状缺乏,肝肿大是惟一体征,或伴有脾肿大而患儿其他情况又似乎正常。对这种患儿必要时使用肝穿刺组织病理检查以明确诊断及时给以合理治疗。

对造成新生儿肝脾肿大的一些疾病的具体诊断详细参见各疾病相关章节。

五、治疗

新生儿肝脾肿大的治疗,根据原发疾病的不同而不同,具体参见各疾病相关内容。

六、预后

新生儿肝脾肿大常随原发病的好转而减轻,随原发病的治愈而恢复正常。肝脾的大小常为疾病转归的观察指标之一。如肝脾持续增大、质地增硬,常反映预后不好。

七、预防

1.新生儿肝脾肿大预防的关键应该是针对病因的治疗,如存在感染的话,要进行适当的抗感染治疗。如果存在血液疾病的话,应该积极的治疗、去除诱发因素。存在心力衰竭的纠正等。

2.孕期检查、产后的及早诊断、及时的治疗等,应该是有效的预防措施。


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