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小舞蹈病

小舞蹈病

  一、病因

  小舞蹈病与风湿热关系密切,一般认为是风湿热中枢神经系统损害的表现。免疫学研究发现,小舞蹈病患者丘脑底核、尾状核等部位抗链球菌A荚膜抗体沉积,证明小舞蹈病是链球菌A感染后由于抗原交叉反应而诱发的自身免疫性疾病,即机体针对链球菌感染的免疫应答反应中产生的抗体,与某种未知基底节神经元抗原存在交叉反应,引起免疫炎性反应而致病。

  二、临床表现

  1.本病多发生于5~15岁儿童,男女比例约1:3,无季节、种族差异

  病前常有上呼吸道感染、咽喉炎等A组β溶血性链球菌感染史。大多数为亚急性起病,少数可急性起病。

  2.早期

  症状不明显,不易被察觉,表现为注意力分散、学习成绩下降、动作笨拙、坐立不安、持物易落地、四肢远端及面部轻微不自主运动等。

  3.舞蹈样症状

  可以是全身性,也可以是一侧较重,主要累及面部和肢体远端。表现为挤眉、弄眼、撅嘴、吐舌、扮鬼脸,上肢各关节交替伸屈、内收,下肢步态颠簸,精神紧张时加重,睡眠时消失。患儿可能会用有意识地主动运动去掩盖不自主运动。不自主舞蹈样动作可干扰随意运动,导致步态笨拙、持物跌落、动作不稳、暴发性言语。舞蹈症常在发病2~4周内加重,3~6个月内自发缓解。约20%的患儿会复发,通常在2年内。少数在初次发病10年后再次出现轻微的舞蹈症。

  4.肌张力低下和肌无力

  可有明显的肌张力减低和肌无力。当患儿举臂过头时,手掌旋前(旋前肌征)。检查者请患儿紧握检查者的第二、三手指时能感到患儿手的紧握程度不恒定,时紧时松,称为挤奶妇手法或盈亏征。有时肌无力可以是本病的突出征象,以致患儿在急性期不得不卧床。

  5.精神障碍

  患儿常伴某些精神症状,如焦虑、抑郁、情绪不稳、激惹、注意力下降、偏执-强迫行为等。有时精神症状先于舞蹈症出现。

  6.其他

  约1/3患儿可伴其他急性风湿热表现,如低热、关节炎、心瓣膜炎、风湿结节等。

  三、检查

  1.实验室检查

  (1)血清学检查 白细胞计数增多,血沉加快,C-反应蛋白效价升高,抗链球菌溶血素"O”滴度增加。由于本病多发生在链球菌感染后2~3个月,甚至6~8个月,故不少患儿发生舞蹈样动作时链球菌检查常为阴性。免疫功能检查,IgG、IgM、IgA可增高。

  (2)咽拭子培养 可检出A组溶血性链球菌。

  2.其他检查

  (1)心电图 可有风湿性心脏病改变。

  (2)脑电图 非特异性弥漫性慢波及轻度电压改变,少数病人有癫痫波样发作。

  (3)影像学检查 多数患儿的头颅CT显示尾状核区低密度灶及水肿,MRI显示尾状核、壳核、苍白球增大,T2加权像信号增强,随临床好转而消退。PET显示纹状体高代谢改变。

  四、诊断

  主要依据儿童或青少年起病、有风湿热或链球菌感染史、亚急性或急性起病的舞蹈症,伴肌张力低下、肌无力和(或)精神症状应考虑本病。合并其他风湿热表现及自限性病程可进一步支持诊断。

  五、鉴别诊断

  1.抽动-秽语综合征

  系多组肌肉的短暂而迅速的不规则抽动,头颈部多见,表现为挤眉弄眼、努嘴伸舌、摇头耸肩、捶胸顿足等,伴有不规则发音及秽语。

  2.Hungtington舞蹈病

  多为中年以后起病,常伴有家族史及痴呆。

  3.习惯性痉挛

  不自主动作常为刻板性、重复性、局限性,不伴有肌张力减低和情绪改变。

  4.肝豆状核变性

  有家族遗传史,为常染色体隐性遗传,多在青少年时起病,起病缓慢,进行性加重,虽也可表现有舞蹈样不自主动作,往往伴有震颤,肌张力增高。角膜K-F环阳性以及血清铜蓝蛋白、血清铜均降低,尿铜增高,青霉胺治疗有效等可资鉴别。

  六、治疗

  1.运动症状的治疗

  对舞蹈症状可用地西泮、硝西泮,或丁苯那嗪、氯丙嗪,亦可用氟哌啶醇。后两种药物易诱发椎体外系不良反应,需注意观察,一旦发生,需减少剂量。

  2.精神症状的治疗

  对症治疗。

  3.抗感染治疗

  在确诊本病后,无论病症轻重,均需应用抗链球菌治疗,目的在于最大限度地防止或减少小舞蹈病复发及避免心肌炎、心瓣膜病的发生。一般应用青霉素,l~2周为一疗程。以后可给予长效青霉素肌注,每月1次。如果不能使用青霉素,可改用其他链球菌敏感的抗生素,如头孢类。

  4.免疫疗法

  患儿患病期间体内有抗神经元抗体,故目前仍然认为尽早采用免疫治疗。可应用糖皮质激素,用血浆置换、免疫球蛋白静脉注射治疗本病,可缩短病程、减轻症状。

  七、预后

  本病为自限性,即使不经治疗,3~6个月后也可自行缓解,适当治疗可缩短病程。约1/4患儿可复发。

 

 

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