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小儿风湿热

小儿风湿热

  一、临床表现

  在发病前1~3周可有咽炎、扁桃体炎、感冒等短期发热或猩红热的历史。症状轻重不一,亦可无症状,咽部症状一般常在4天左右消失,以后患儿无何不适,1~3周后开始发开门见山。风湿性关节炎常为急性起病,而心脏炎可呈隐匿性经过。

  (一)一般症状  

  患儿精神不振、疲倦、食欲减退,面色苍白、多汗、鼻出血。有时可有腹痛,其甚者可误诊为急性阑尾炎。发热一般都不太高且热型多不规则,少数可见短期高热,大多数为长期持续怀低热,持续约3~4周。

  (二)心脏症状

  根据病理学的统计,几乎所有病例的心脏均有不同程度的受累。而在小儿小儿风湿热则心脏病变尤为突出,心肌、心肌膜及心包均可受到损害,称为风湿性心脏炎或全心炎,为小儿小儿风湿热的最重要表现。从北京儿童医院小儿风湿热住院患儿临床分析可见73.2%的病例都有心脏炎的临床表现。严重心脏炎可后遗风湿性心瓣膜病。现按急性风湿性心脏炎及慢性风湿性心瓣膜病分叙:

  1.急性风温性心脏炎

  (1)心肌炎 在所有小儿风湿热口患儿的心肌均有不同程度的病变。临床上有心肌炎表现的也甚多见。轻者症状不多,如仅出现心率轻度加速或心电图有短暂的轻微变化。重者呈弥漫性心肌炎,临床症状明显,常可并发心力衰竭。心肌受累时可出现下列征候:①心率加快,110~120次/分以上,与体温高度不成比例。②心音减弱,心尖部第一心音低钝,有时出现奔马律。③心律异常可出现期前收缩,不同程度的房室传导阻滞,尤其是第一度最为多见。少数出现完全性房室传导阻滞,引起阿-斯综合征。其他形式的心律失常亦偶可见到。心电图尚可显示Q-T间期延长及T波异常。④心脏轻度或明显扩大。

  (2)心肌膜炎 以二尖瓣最常受累,主动脉瓣次之。心尖部出现Ⅱ至Ⅲ级吹风样全收缩期杂音,有时音调高,如海鸥鸣,杂音向腑下及左背传导,呼吸与体位对杂音无影响。此杂音提示二尖瓣关闭不全。约有半数心尖部可伴有Ⅱ至Ⅲ舒张中期杂音(carey-coolmbs),由于左室舒张期快速充盈或二尖瓣口相对狭窄引起。一般在急性期于二尖瓣区听到的杂音并不一定代表瓣膜已发生不可恢复的器质性损害。轻型心脏炎病儿的杂音产生与瓣膜炎症、水肿、血小板赘生物的生成有关,急性期炎症过后,约半数病儿的杂音可消失。但如急性期已过,病情明显好转,杂音并不减弱或消失,则将来发生二尖瓣关闭不全或狭窄的可能性极大。在主动脉瓣听诊区如听到舒张斯杂音,则有重要病理意义,一般很少消失。

  (3)心包炎 重症患儿可出现心包炎症状,多与心肌炎及心内膜炎同时存在。患儿表现有心前区疼痛、端坐呼吸及明显呼吸困难。早期于心底部或胸骨左缘可听到心包磨擦音。大量心包积液时听诊呈心音遥远,胸部X线透视可见心影搏动减弱或消失,心影向两侧扩大,呈烧瓶形,卧位时心腰部增宽,立位时心腰部阴影又变窄,以此与心脏扩大相鉴别。心电图急性期可有ST段上升,QRS低电压,以后T波倒置,ST段下降。超声心动图于左室后壁与心包之间出现无回声区。

  发生急性风湿性心脏病变时,往往心肌、心内膜及心包同时受累。临床上很难区分哪些症状症状及体征是单由心肌炎、心内膜炎或心包炎所引起,故统称为风湿性心脏炎或全心炎。心脏炎70%在发病初2周内发生,少数可延至6个月才发生。严重心脏炎时心脏扩大,尤其伴有心力衰竭者,多遗留慢性心脏瓣膜病。

  2.慢性心脏瓣膜病

  小儿风湿热反复发作且病程较久者(1/2~2年),可因炎性病变修复过程在瓣膜或腱索上产生疤痕造成器质性瓣膜损害,成为非活动性慢性风湿性心瓣膜病阶段,即风湿性心脏病,其中以二尖瓣受损机会最多,约占瓣膜病的3/4,主动脉瓣次之,占1/4,有的报道可达1/2(单独出现或与二尖瓣病变同时存在)。二尖瓣与主动脉瓣损害共占风湿性瓣膜病90%以上的病例。三尖瓣及肺动脉瓣很少受累,且一般不会单独受损。此外,应该指出在小儿时期,风湿性心脏病发生心力衰竭时往往有风湿活动存在,这一点与成人期风湿性瓣膜病很不相同。在急性期有二尖瓣受累的有少部分可恢复正常,30~60%的病例最后遗留有永久性瓣膜损害,而主动脉瓣一旦受损则恢复正常的机会很少。

  (三)皮肤病变

  1.皮下小结

  是小儿风湿热的一种症状,一般表现为豌豆大小的圆形小结,可隆起于皮肤,与皮肤无黏连,能自由活动,多无压痛。个别大的直径可达1~2cm,数目不等,自数个至数十个,常见于肘、腕、膝、踝等关节伸侧腱鞘附着处,亦好发于头皮或脊椎旁侧。有时呈对称性分布。小结存在数日至数月不等,时消时现,一般经2~4周自然消失。皮下小结节常与心脏炎并存,常在起病后数周出现,为风湿活动的显著标志。近年来已少见,其发生率约1%~4%。皮下小结并非小儿风湿热特有的症状,可见于类风湿性关节炎。

  2.环形红斑

  皮肤渗出性病变可引起荨麻疹、紫瘢、斑丘疹、多形性红斑、结节性红斑以及环形红斑等,其中以环形红斑的诊断意义最大,对小儿风湿热有特征性。环形红斑的发生率约为10%。一般在小儿风湿热复发时出现,常伴有心脏炎。多见于躯干部及四会屈侧,呈环形或半环形,边缘稍隆起,呈淡蔷薇色,无痛感及痒感,环内皮肤颜色正常。此种红斑常于磨擦后表现明显,1天之内可时隐地现,不遗留脱屑及色素沉着。环形红斑可间歇出现,有时与风湿活动不平衡。

  肺炎与胸膜炎比较少见。多系非特异性渗出性改变,大都同时有严重心脏炎。

  二、检查

  患儿血常规检查可有轻度贫血,白细胞增加及核械移现象。血沉加速,而有心力衰竭时则加速不明显。C反应蛋白呈阳性反应,且较血沉的加速出现早,但消失亦较慢,一般不受心力衰竭的影响。

  三、诊断

  小儿风湿热的诊断主要依靠综合临床表现。小儿风湿热诊断标准。主要表现包括心脏炎、多发性关节炎、舞蹈病、皮下结节及环形红斑。

  心脏炎的诊断应具有以下四点之一:①新出现有意义的杂音,如心尖部收缩全期杂音或舒张中期杂音。②心脏增大。③心包炎。④心力衰竭。次要表现包括发热,C反应蛋白阳性或白细胞增多,既往有小儿风湿热史或有风湿性心瓣膜病。

  此外确定风湿有无活动性也是诊断中很重要的一方面。下面三种情况提示风湿活动的持续存在,即:①体温不正常,体重不增加,运动耐量不恢复。②心律不正常,易有变化,脉搏快速。③血沉快,C反应蛋白不转阴性,抗链球菌抗体滴定度不下降或白细胞未恢复正常。

  四、治疗

  (一)治疗原则

  1.早期诊断,合理治疗,病情进展造成心脏发生不可恢复的改变。

  2.根据病情轻征,选用合理的抗风湿药物使危重病儿避免死亡,对一般病便能及时控制症状,减少患儿痛苦。

  3.控制及预防A组β溶血性链球菌感染,防止疾病复发。

  4.小儿风湿热为一反复发作的慢性过程的疾病,在反复及长期用药过程应注意药物的副作用的发生,故应权衡利弊合理使用。

  (二)急性小儿风湿热的治疗

  1.根据病情,卧床休息及控制活动量

  在急性期如发热、关节肿痛者,应卧床休息至急性症状消失。有心脏炎并发心力衰竭者则应绝对卧床休息,休息时间一般无明显心脏受累者大约1个月左右。有心脏受累者约需2~3个月。心脏扩大伴有心力衰竭者,约需6个月左右方可逐渐恢复正常活动。

  2.饮食

  应给容易消化,富有蛋白质、糖类及维生素C的饮食,宜少量多餐。有充血性心力衰竭者可适当地限制盐及水分。应用皮质激素的患儿亦应适当限制食盐。

  3.控制链球菌感染

  应肌注青霉素肌注苄星青霉素。如不能应用青霉素时可用红霉素。

  4.抗风湿药的应用

  常用的有阿司匹林及肾上腺皮质激素,两者均有退热、消除关节症状及抑制心脏炎的抗炎作用,药物的选用、用量及疗程必须根据临床表现来决定。肾上腺皮质激素作用较强,心脏炎伴有心力衰竭者必须首选强的松,对危重病人可挽救生命。多发性关节炎者首选阿司匹林,对于舞蹈病,两者均无明显效果。小儿风湿热初次作大多于9~12周能自选消退,抗风湿药物只起到抑制炎性反应作用,故疗程宜9~12周或更长,视病情轻征而定。

  5.舞蹈病的治疗

  主要采取对症治疗及支持疗法。居住环境宜安静,加强护理工作,预防外伤,避免环境刺激。轻症可用苯巴比妥、安定等镇静剂。水杨酸及肾上腺皮质激素疗效不显著。近年报道用氟哌啶醇加同量安坦,每日2次,可较快控制舞蹈动作,并减少氟哌啶醇的副作用,效果较好。

  6.心力衰竭的治疗

  严重心脏炎、心脏扩大者易发生心力衰竭,除用肾上腺皮质激素治疗以外,应加用狄高辛或静注西地兰及速效利尿剂如速尿等。

  (三)慢性心瓣膜病的治疗

  慢性心瓣膜病的治疗除临床上仍表现活动性需给抗风显药物外,对无风湿活动临床表现者,则治疗时主要考虑以下几个方面。

  1.控制活动量

  由于瓣膜器质病变引起心脏肥厚扩大及一般心脏代偿功能减退,对这些病儿应注意控制活动量,避免剧烈运动。

  2.洋地黄长期治疗

  有慢性充血性心力衰竭者长期口服洋地黄,要随时调整剂量,保持有效维持量。

  3.扁桃体摘除

  如有慢性扁桃体炎,于小儿风湿热控制后可摘除扁桃体,但在术前2~3天及术后1~2周注射青霉素,以防止发生感染性心内膜炎。在拔牙前后也应如此治疗。

  4.手术

  问题在心瓣膜严重损害时,可作瓣膜成形术或置换术,从而恢复瓣膜的正常功能,可使危重病儿的临床症状显著好转。但由于儿童期存在不断生长发育问题,可形成置换瓣膜相对狭窄现象,以及转换瓣膜的耐久性、术后抗凝治疗、预防感染等等问题,必须严重掌握适应证。

 

 

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