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盘状红斑狼疮

盘状红斑狼疮

  一、病因

  1.遗传

  本病的患病率在不同种族中有差异。家系调查显示,DLE患者的一二级亲属中约10%~20%可有同类疾病的发生,有的出现高球蛋白血症、多种自身抗体和T抑制细胞功能异常等,单卵双生发病一致率达24%~57%,而双卵双胎为3%~9%。

  2.药物

  药物致病可分成两类,第一类是诱发DLE症状的药物,如保太松、金制剂等药物。第二类是引起狼疮样综合征的药物,如盐酸肼酞嗪(肼苯哒嗪)、普鲁卡因酰胺、氯丙嗪苯妥因钠、异烟肼等。

  3.感染

  有人认为,其发病与某些病毒(特别是慢病毒)感染有关。从患者肾小球内皮细胞浆、血管内皮细胞、皮损中都可发现类似包涵体的物质。同时,患者血清对病毒滴度增高,尤其对麻疹病毒,副流感病毒Ⅰ、Ⅱ型,EB病毒,风疹病毒和黏病毒等。
 
  4.物理因素

  紫外线能诱发皮损或使原有皮损加剧,少数病例可诱发或加重系统性病变,两个月后皮肤荧光带试验阳性,如预先服阿的平能预防皮损。亦有人认为紫外线先使皮肤细胞受伤害,抗核因子得以进入细胞内与胞核发生作用,发生皮肤损害。寒冷强烈电光照射亦可诱发或加重本病。有些局限性盘状红斑狼疮曝晒后可演变为系统型,由慢性型演变成急性型。

  5.内分泌因素

  鉴于本病女性显著多于男性,且多在生育期发病,故认为雌激素与本病发生有关。此外口服避孕药可诱发狼疮样综合征。

  6.免疫异常

  一个具有DLE遗传素质的人在上述各种诱因的作用下,机体的免疫机能紊乱。当遗传因素强时,弱的外界刺激即可引起发病。反之,在遗传因素弱时,其发病需要强烈的外界刺激。

  二、临床表现

  病初,活动性损害为红斑状圆形鳞屑性丘疹,直径5~10mm,伴有毛囊栓塞。皮损好发于双颊的突起部位、鼻梁、头皮和外耳道,可持续存在或反复数年。皮损可波及躯干上部和四肢伸侧。光敏感多见,表现为光照射皮肤的片状损害。黏膜受累可十分突出,尤其是口腔溃疡。未经治疗的DLE皮损渐渐向外扩展,皮损中央区出现萎缩。残留的瘢痕不会收缩。用力剥离鳞屑,可见到鳞屑上有刺状突起,栓在扩张毛囊口内,称为"地毯图钉"。头部有广泛的脱发,并有永久性瘢痕形成。

  尽管本病通常局限于皮肤,但仍有近10%患者最终出现不同程度的全身表现,一般不严重,可能仅仅表现为抗核抗体阳性。白细胞计数减少以及轻微暂时的全身表现,如关节痛。仅少数DLE病人发生慢性滑囊炎。

  三、检查

  1.实验室检查

  血清免疫学检查:抗核抗体可阳性,类风湿因子可阳性,免疫球蛋白(IgG、IgA、IgM)可同时升高,抗ENA抗体可阳性。

  2.组织活检

  组织活检对诊断具有重要意义。

  3.狼疮带试验(LBT)

  有助于LE的诊断及鉴别。

  四、诊断

  1.唇部有红斑、鳞屑、萎缩、糜烂、退色或色素沉着,病损有延及皮肤。

  2.口内黏膜有红斑、糜烂、萎缩,周围有呈放射状排列的白色短纹。

  3.面颊部有蝶形红斑、鳞屑、角质栓、色素减退或萎缩。

  五、治疗

  应早期治疗,以防永久性萎缩。必须尽量减少在阳光或紫外线下暴露,外出时应采用防紫外线措施。

  1.局部药物疗法

  ①皮质类固醇外用;②他克莫司外用;③液体氮或干冰冷冻疗法。

  2.口服药物治疗

  ①抗疟药如氯喹等,氯喹有防光和稳定溶酶体膜、抗血小板聚集以及黏附作用,病情好转后减量;②雷公藤制剂等;③口服糖皮质激素。

 

 

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