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风湿性多肌痛

风湿性多肌痛

  一、病因

  PMR的具体病因尚不清楚,年龄因素、环境因素和遗传因素都可能发挥作用。PMR有家庭聚集现象,与HLA-DR4基因相关。

  二、临床表现

  1.全身症状

  半数以上患者有全身症状,如疲倦、低热、体重减轻,并可能作为首发症状。不合并巨细胞动脉炎(GCA)的PMR患者很少出现高峰热。

  2.近端骨关节肌肉疼痛以及晨僵

  PMR是以对称性的近端关节和肌肉的疼痛酸痛以及晨僵为特征,以肩关节、颈以及骨盆带肌肉最为突出,常呈对称性分布有时远端肌群以及关节也可受累。70%以上的患者肩胛带疼痛最先发生,然后发展到四肢近端、颈、胸、臀等部位,直接影响患者的生活,上述症状可以突然起病,也可隐匿起病,持续数周到数月。疼痛以及晨僵在早晨以及活动时加重,上述症状可能较重并使患者日常活动受限,以致不能翻身和深呼吸。肌肉可以出现触痛,影响活动并致失用性萎缩,并且可能出现肌肉挛缩。肌力通常正常。

  3.关节症状

  PMR的关节病变主要表现为肌腱炎和滑膜炎。多中心的研究显示,PMR轻中度的滑膜炎主要影响近端关节、脊柱和肢体带,如肩关节最常受累;另有15%~50%出现外周关节滑膜炎,以膝关节和腕关节最多见。放射性核素骨扫描显示96%的PMR患者有异常,其中80%的肩关节和16%的手、腕、膝关节放射性核素摄取增强。磁共振(MRI)检查也显示PMR肩峰下/三角肌下滑膜炎是肩部最常见的损伤,MRI检查提示PMR患者膝关节关节囊外部位及软组织肿胀,发生率(50%)显著高于类风湿关节炎。

  4.PMR和GCA的关系

  大量证据表明PMR和GCA相关,且认为应该是同一种疾病过程的不同表现。PMR可以和GCA共存。10%~15%的单纯性的PMR颞动脉活检阳性。另一方面,30%~50%的GCA患者有PMR的表现。

  三、检查

  1.血沉(ESR)和C反应蛋白(CRP)

  PMR最显著的实验室改变是急性期反应物——血沉(ESR)和C反应蛋白(CRP)水平显著升高。血沉通常>50mm/h,甚至超过100mm/h。CRP在PMR发病几小时内升高,血沉正常的患者CRP也会升高,有效治疗后CRP一般在1周内降至正常而ESR下降缓慢,需1~2个月或更长时间,ESR和CRP升高常预示病情反复。如果PMR的其他临床特点较典型,即使ESR正常也不能除外诊断。约50%的PMR患者可以出现正细胞、正色素的贫血以及血小板减低此与炎症的程度相关。类风湿因子抗核抗体以及其他的自身抗体较正常同龄人滴度要高。补体水平正常,无冷球蛋白以及单克隆球蛋白升高。肌酶(肌酸激酶、醛缩酶)正常。血清淀粉样蛋白A水平升高是反应PMR病情活动的指标,如其水平居高不下或是下降后又升高,则提示病情活动或反复,因此血清淀粉样蛋白A测定对指导临床糖皮质激素的用药有一定的价值。

  2.影像学检查

  X线检查、放射性核素扫描、MRI以及超声检查对于确定PMR的关节受累有一定的价值。

  3.颞动脉活检

  如果PMR患者具有提示为GCA的症状和体征,或者对每天15mg的泼尼松无反应,则应考虑行颞动脉活检。

  4.其他

  肌电图检查多无异常发现,对PMR无诊断意义。PMR的肌肉活检标本组织学无特征性改变,肌肉废用时可见非特异的Ⅱ型肌纤维萎缩。滑液以及滑膜检查可见滑液的白细胞计数位于1×109~8×109/L,以单核细胞为主滑膜活检可见轻度的滑膜细胞增生,伴有轻微的淋巴细胞浸润。上述检查意义不大,临床很少进行。

  四、诊断

  PMR的诊断主要依靠临床表现,诊断标准有6条:①发病年龄>50岁;②颈、肩胛带及骨盆带部位至少2处肌肉疼痛和晨僵时间≥1周;③ESR和(或)CRP升高;④小剂量激素(泼尼松≤15mg/天)有效;⑤无肌力减退或肌萎缩及肌肉红肿热;⑥排除其他类似PMR表现的病变如RA、肌炎肿瘤和感染等。

  如符合以上6条可确诊为PMR。

  五、鉴别诊断

  应除外以下疾病:动脉粥样硬化(尤其是颈动脉的粥样硬化)、肌炎不明原因的发热、感染性心内膜炎、非霍奇金淋巴瘤、多发性骨髓瘤、类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、大动脉炎、结核等,此外还有甲状腺肌病。伴有外周关节炎的PMR和以PMR样症状为首发的RA容易误诊。

  六、治疗

  非甾体类抗炎药(NSAIDs)可缓解部分症状。小剂量糖皮质激素(泼尼松10~20mg/天)可收到良好疗效,能使骨骼肌肉系统疼痛和僵硬症状获得快速(常在一天之内)和显著地改善,血沉和CRP水平逐渐恢复正常。既能缓解症状也可防止血管并发症。为试图减少糖皮质激素的用量有人合并使用甲氨蝶呤进行短期(3个月)及长期(2年)的观察未见肯定疗效。激素减量需慢,维持时间需长,复发很常见,要求必须增加剂量达到症状缓解。

  七、预防

  PMR一般为2年期的自限性疾病,较少发展为GCA。

  戒烟是预防的一项重要措施。临床上观察发现戒烟能使患者疼痛缓解,病情稳定,再度吸烟症状又加重。

 

 

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