服务热线: 400-1818-228

疾病列表 / 风湿热

风湿热

风湿热

  一、病因

  本病的发病与A组溶血性链球菌感染有关的观点已被普遍接受。链球菌菌体的荚膜是由透明质酸组成,与人体滑膜和关节液的透明质酸蛋白之间存在共同抗原性,可抵抗白细胞的吞噬而起到保护作用。A组链球菌的蛋白质抗原与人体心瓣膜和脑等组织存在交叉抗原性,可引起交叉免疫反应。这一交叉反应在风湿热瓣膜病变的发病机制中非常重要。链球菌可产生多种细胞外毒素,在其致病性中也起重要作用。

  另外,风湿热的发病存在遗传易感性。同一家族成员发病率较无风湿热的家庭为高,单卵双胎同时患风湿热者较双卵双胎者为高。

  二、临床表现

  风湿热缺乏典型的和特异的临床表现,症状轻重不一。

  1.关节炎

  多关节炎是常见的初发症状,发生率达75%以上,急性发作时受累关节出现红、肿、灼热、疼痛和活动受限。典型的关节炎特点为:①游走性,可在十分短暂的数小时或数天内,从一个关节迁移到另一个关节;②常为多发性,常表现为两个以上的关节同时受累;③多侵犯大关节,如膝、踝、肘、腕和肩关节等;④关节疼痛与天气变化关系密切,在潮湿或寒冷时加重,随着环境的改善症状可自然缓解;⑤水杨酸制剂有显效,用药24-48小时后症状可明显缓解,但即使不治疗,关节炎也很少持续4周以上;⑥关节炎随风湿活动消失而消失,关节功能恢复,不遗留强直或畸形。

  2.心脏炎

  心脏炎在儿童病例为风湿热最重要的表现,占40%~80%。可表现为心肌炎、心内膜炎、心包炎或全心炎,其中多以心肌和心内膜同时受累,单纯心肌炎或心包炎较少见。

  3.环形红斑

  过去发生率为10%~20%,现发生率较少,为2.4%,一般在风湿热的后期出现,常分布于躯干和四肢近端,如大腿内侧,呈淡红色边缘轻度隆起的环形或半环形红晕,环由小变大,中心肤色正常,皮疹可融合为不规则形,不痛不痒,常于数小时或1-2天迅速消失,但消退后又可原位再现,皮疹时隐时现,经历数月。

  4.皮下结节

  较少见,2%~10%不等。为1.5cm~2.0cm的硬性无痛性结节,可孤立存在或几个聚在一起,多在关节的伸面骨质隆起部位,与皮肤无粘连,表面无红肿,常伴有严重的心肌炎。

  5.Sydenham舞蹈症

  Sydenham舞蹈症是由于锥体外系受累所致,为风湿热的后期表现,一般发生在A组溶血性链球菌感染后2个月或以上。多见于女性患者,儿童多于成人。表现为面部肌肉和四肢不自主的动作和情绪不稳定,出现挤眉、伸舌、眨眼、摇头、转颈;肢体伸直和屈曲、内收和外展、旋前和旋后等无节律的交替动作。激动或兴奋时加重,睡眠时消失。

  6.临床分型

  (1)急性发作型多见于儿童,起病急骤,病情凶险,表现为严重的心脏炎、关节炎,风湿性肺炎、充血性心力衰竭等,如治疗不及时可造成死亡。此型国内较少见。

  (2)反复发作型此型临床最常见,一般多在初发后5年内复发,多重复过去的临床特点,每复发一次心瓣膜的损害就加重一次。

  (3)慢性型(迁延型)指病情减轻、缓解和加重反复交替出现,持续半年以上者。常以心脏炎为主要表现,也可伴有关节炎或关节痛。

  (4)亚临床型(隐匿性风湿热)病情隐匿,临床表现不典型,可有咽痛或咽部不适、疲乏无力、肢体酸痛、面色苍白等非特征性表现,少数患者可有低热。此型患者可经多年隐匿,逐渐发展为慢性风湿性心脏病,也可因再一次链球菌感染等诱因而加剧,出现典型的临床表现。

  三、检查

  1.风湿活动的实验室检查

  活动期患者血常规检查有白细胞和中性粒细胞升高,并有核左移现象,也可见轻度贫血。血沉增快,CRP的升高较血沉增快出现早。血清蛋白电泳可见白蛋白降低、a2及Y球蛋白增加,粘蛋白也增加。免疫球蛋白IgM/IgG、补体和CIC在急性期升高,特别是补体C3、C4在风湿热临床症状出现第二天即有变化,故对风湿活动性有诊断上的意义。

  2.抗链球菌的证据

  链球菌感染最直接的证据是在咽部培养出A组R溶血性链球菌,其阳性率仅有20%~25%。抗链球菌抗体滴度升高也是新近链球菌感染的可靠指标,链球菌感染后约两周左右,大多数风湿热患者(75%~80%)的ASO滴度升高大于500U,4~6周时达高峰,8~10周后逐渐恢复正常。

  3.胸部X线和心电图

  胸部X线可表现为正常或有心影增大。心脏受累可出现心电图异常,如窦性心动过速或过缓、期前收缩等心律失常、房室传导阻滞、Q-T间期延长以及ST-T的改变。

  4.超声心动图

  可发现患者心脏增大,心瓣膜水肿和增厚、闭锁不全或狭窄,以及心包积液。

  四、诊断

  目前临床沿用的仍然是1992年修订的Jones标准见下表,如果有一项主要指标和两项次要指标,再加上有先驱链球菌感染的证据,即可确定诊断。

 

 

版权声明除非注明,本站文章均为原创或编译,转载请注明: 文章来自 名医生

推荐专家

  • 武爱文主任医师 胃肠外科 北京大学肿瘤医院

  • 王成锋主任医师 腹部外科 中国医学科学院肿瘤医院

  • 谭先杰主任医师 妇科 北京协和医院

  • 赵平主任医师 腹部外科 中国医学科学院肿瘤医院