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妊娠合并硬皮病

妊娠合并硬皮病

  一、病因

  本病发病原因尚不清楚,目前多数学者认为本病可能是在遗传基础上,加上持久的慢性感染而导致的一种自身免疫性疾病。有关病因有:

  1.免疫学说

  近年认为本病是一种自身免疫性疾病。在病人血清中可测出多种抗体,如抗核抗体、抗PSS-RNA抗体,还可有高γ-球蛋白血症、循环免疫复合物等。

  2.遗传因素

  部分病人有明显家族史。病人亲属中有染色体异常,可能属于显性X-伴性遗传类型。

  3.感染因素

  不少病人发病前常有急性感染病史,如扁桃体炎、鼻窦炎、肺炎等。

  二、临床表现

  1.局限性硬皮病以斑块状硬斑病最为常见

  多发生于腹、背、颈、四肢及颜面部,初呈淡红色水肿性斑片,经几周甚至数月后可扩大且硬化,呈淡黄色或象牙色。表面干燥平滑,周围有轻度紫红色晕。经过缓慢、数年后,渐渐萎缩变薄如羊皮纸样,甚至皮下组织及肌肉亦发生萎缩、硬化,形成木板样硬片。肢端动脉有痉挛现象(Raynaud现象),肢端硬化处易发生顽固性溃疡。

  2.系统性硬化症侵犯内脏各器官

  (1)骨关节 大多数病人有关节病变,表现为关节痛和关节炎,早期轻度活动受限,逐渐发展至关节强直、挛缩畸形。大小关节常同时受累,而以手部小关节更为常见。

  (2)黏膜 口腔黏膜包括舌、齿龈、软腭、咽喉等处均可硬化萎缩,并可累及眼球及睑结膜的结缔组织和肌肉,引起咽门窄小、眼闭合不全;还可能有口腔和喉干燥等一些舍格伦综合征的表现。

  (3)肺 发生广泛性肺间质纤维化,有咳嗽、进行性呼吸困难,肺活量下降。

  (4)食管 吞咽困难、多伴有呕吐,因有反流性食管炎而出现胸骨后灼痛感。

  (5)心脏 可有不同程度的心肌炎、心包炎或心内膜炎而有胸闷、气急、心律失常和心绞痛。

  (6)肾脏 由于发生硬化性肾小球炎而出现蛋白尿、高血压及氮质血症。

  (7)其他 除急性发病初期可有高热外,常有低热、消瘦、全身衰弱等。

  三、 检查

  多数患者可见血沉升高,γ球蛋白增高,1/3的病人类风湿因子试验阳性,90%或更多病人血清中有抗核抗体和(或)抗核仁抗体。

  1.皮肤活组织病理检查

  胶原纤维及小动脉壁显示有本病特殊的肿胀或纤维化的病理改变。

  2.X线检查

  两肺纹理增粗,食管下部扩张及收缩功能低下。

  四、诊断

  具备下述5项主要症状中3项者可确诊本病

  1.皮肤症状

  初期出现手臂、上眼睑原因不明性水肿及皮肤对称性、弥漫性、水肿性硬化;晚期出现皮肤硬化及手指屈曲性挛缩。

  2.四肢症状

  Raynaud现象或指趾末端溃疡或瘢痕形成。

  3.关节症状

  多发性关节痛或关节炎。

  4.胸部症状

  肺纤维化。

  5.食管症状

  食管下部扩张及收缩功能低下。

  五、鉴别诊断

  本病须与下列各病相鉴别:

  1.硬肿病

  多先有上呼吸道感染,发生于颈、肩、颜面和躯干,四肢很少受累,经数月至数年可自然消退。有特殊病理现象可鉴别。

  2.嗜酸细胞筋膜炎

  本病无雷诺现象,无高丙球蛋白血症,但有嗜酸粒细胞增多症,四肢皮肤可出现硬化,尤其是大腿和上臂显示浮肿状发红,可有压痛,迅速发生局限性硬化。病理有筋膜增厚的炎性浸润硬化改变。

  六、并发症

  部分病人常于红斑狼疮、皮肌炎、类风湿关节炎、干燥综合征或桥本甲状腺炎并发。

  七、治疗

  1.孕期保护

  避免受寒、局部理疗和关节局麻等可保护手、足及关节功能,减少雷诺现象发生。

  2.治疗

  目前对SSc尚无特效疗法,可应用的药物虽多,疗效均不理想。应由风湿病医师协同处理治疗。主要是抑制微血管病变和胶原组织过度增生,同时辅以对症治疗。

  (1)结缔组织形成抑制剂 D2青霉胺(D2pen)是治疗本病最常用的药物,但治疗效果不确定。其他如秋水仙碱、亚细亚皂苷(积雪甙)(从中药落得打中提取的一种有效成分)、依地酸钙钠、氨基苯甲酸钾等均能抑制结缔组织的形成,使硬化的皮肤变软。这类药物可能影响胚胎发育,孕妇禁用。松弛素由于其促进胶原酶活性,能抑制SSc成纤维细胞产生胶原的作用,其临床效果和不良反应须进一步研究。

  (2)免疫调节的药物 糖皮质激素类药物如泼尼松、地夫可特(去氟可特)等对硬皮病水肿期皮损及其并发炎症、组织纤维化有效,但不良反应较多,孕妇慎用。免疫抑制剂如环磷酰胺(MTX)、甲氨蝶呤(CTX)、苯丁酸氮芥(瘤可宁)、硫唑嘌呤等对硬皮病引发的间质性肺炎、伴发肌炎等可能有效,但此类药物孕妇禁用。

  (3)针对血管功能异常的药物 以扩张血管、降低血液黏度、改善微循环等作用为主。如低分子右旋糖酐、丹参注射液等,孕妇可用。酚苄明孕妇慎用,硝苯地平孕妇禁用。有报道伊洛前列素对严重雷诺现象、晚期发生坏疽和致残等营养障碍的病人有效,不过其副作用较多,此类药物孕妇多应慎用。

  (4)体外光化学治疗(ECP) 应用紫外线(UVA)单独照射或结合光敏物质照射治疗SSc。孕妇可接受适量UVA单独照射,但不能口服光敏药。

  (5)自体造血干细胞移植(AHSCT) 近年来有个案报道AHSCT治疗SSc,它通过化疗或放疗摧毁患者的免疫和造血系统,再输注造血干细胞重建免疫和造血功能,可缓解自身免疫性病理改变。

  (6)中医中药 目前常用的治疗方法有活血化瘀、祛风通络、温补肾阳、化瘀软坚、清热利湿、补益气血等。

  3.产科处理

  孕期按高危妊娠处理,密切监视胎儿-胎盘功能及胎儿宫内生长情况。分娩方式:轻症病人可以自娩,如有严重脏器受损,孕妇无法承受分娩负担或软产道硬化时,应考虑剖宫产。

  八、预后

  本病可持续数年或数十年,重者可因心力衰竭而死亡。

 

 

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