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妊娠合并血栓性血小板减少性紫癜

妊娠合并血栓性血小板减少性紫癜

  一、病因

  TTP的病因不明,无病因可查者称为原发性。部分病人可能与药物过敏、免疫风湿性疾病、妊娠、各种感染和遗传有关。

  二、临床表现

  起病往往急骤,典型病例有发热、乏力、虚弱,少数起病较缓慢,有肌肉和关节痛前驱症状,以后迅速出现其他症状。亦有以胸膜炎、雷诺现象、妇女阴道流血为最初主诉。HIV感染者1/2病人无症状。患者发热占75%,神经系统症状占40%,头痛占61%。典型的临床表现主要有下列特点。

  1.血小板减少引起出血

  以皮肤黏膜为主,表现为瘀点、瘀斑或紫癜、鼻出血、视网膜出血、生殖泌尿道和胃肠出血,严重者颅内出血。主要是因为微血管内血栓形成过程中消耗了大量的血小板所致。

  2.微血管病性溶血性贫血

  主要是因血流经过病变血管时(特别是小动脉),红细胞受到机械性损伤及破坏而引起不同程度的贫血。正常红细胞用51Cr标记后在TTP患者循环内半寿期仅3天(正常25~26天)。约1/2的病例出现黄疸,间接胆红素升高,20%有肝脾大,少数情况下有雷诺现象。

  3.神经精神症状

  其严重程度决定本病的预后。

  4.肾脏症状

  表现为蛋白尿、镜下血尿和管型尿,但肉眼血尿不常见。40%~80%有轻度氮质血症,肌酐清除率下降,这与肾脏血管广泛受累有关。重者可发生急性肾衰。

  5.发热

  不同病期均可发热,常达38~40.5℃。其原因不明,可能与下列因素有关:

  (1)继发感染,但血培养结果阴性。

  (2)下丘脑体温调节功能紊乱。

  (3)组织坏死。

  (4)溶血产物的释放。

  (5)抗原抗体反应使巨噬细胞及粒细胞受损,并释放出内源性至热源

  6.其他

  心肌多灶性出血性坏死,心肌有微血栓形成,并可发生心衰或猝死。心电图示复极异常或各种心律失常。亦有报告出现肺功能不全,有的出现腹痛、肝脾大,少数有淋巴结轻度肿大、各种类型的皮疹、恶性高血压、皮肤和皮下组织有广泛性坏死、动脉周围炎以及无丙种球蛋白血症等。

  三、检查

  1.实验室检查

  (1)血象 100%的病人均有贫血表现,为正细胞正色素性,1/3的患者血红蛋白<60g/L,血象中变形红细胞及碎片者占95%,并可见球形红细胞。有核红细胞及网织红细胞明显升高(>30%),持久性血小板减少者占92%,中位数(8.0~40.4)×109/L。白细胞升高者占60%,类白血病反应少见,但可有明显左移,并可见幼稚粒细胞。

  (2)骨髓象 红细胞系统显着增生,巨核细胞数正常或增高,多数为幼稚巨核细胞,呈成熟障碍。

  (3)出凝血检查 出血时间正常,血块收缩不佳,束臂试验阳性,凝血酶原时间延长占20%,部分凝血活酶时间延长占8%。FDP阳性者占70%,凝血酶时间延长占48%。一般无典型DIC的实验室变化。

  (4)溶血指标的检查 直接Coombs试验阴性,继发性者少数可呈阳性。血清胆红素升高,轻度胆红素血症占84%~100%。游离血红蛋白升高,结合珠蛋白下降及血红蛋白尿。

  (5)免疫学检查 10%~20%的患者狼疮细胞可阳性。抗核抗体50%阳性,少数类风湿因子阳性。补体大多正常。LDH100%升高,且与临床病理及严重程度相平行。

  2.其他辅助检查

  (1)脑脊液压力与蛋白质轻度增高,细胞数正常,蛛网膜下腔出血少见。脑电图正常,或有弥漫性双侧皮质异常或局限性节律异常。

  (2)皮肤活检为最安全的病理诊断方法,瘀点区1/2病例阳性。骨髓凝块切片60%阳性。尸体解剖病理检查仅44%阳性,故阴性不能排除本病。

  (3)转化生长因子β1(TGFβ1)增加,对骨髓造血有抑制作用,即临床观察到缺乏明显补偿性造血,待临床缓解期仍维持一些抑制作用,以致仍有血小板激活情况的存在。

  (4)心电图呈ST-T变化,心律失常和传导阻滞少见。

  (5)胸片可见广泛性肺泡和间质变性浸润病变。

  四、诊断

  多数学者认为根据叁联征(微血管病性贫血、血小板减少和精神神经症状)即可诊断TTP。但也有认为必需具备五联征(加发热及肾脏损害)才能诊断。Cutterman等的诊断标准如下:

  1.主要表现

  (1)溶血性贫血,末梢血片可见红细胞碎片和异形红细胞。

  (2)血小板计数<100×109/L。

  2.次要表现

  (1)发热,体温超过38.3℃。

  (2)特征性神经系统症状。

  (3)肾脏损害,包括血肌酐>177μmol/L和(或)尿常规检查发现血尿、蛋白尿、管型尿。若有2 个主要表现加上任何一个次要表现,诊断即可成立。

  五、治疗

  以往认为TTP是一种严重的疾病,病死率较高。近年来由于治疗方法的进步,其存活率可达60%~75%。由于TTP可能是多种病因引起,故应针对不同病情进行治疗,如抗感染、抗休克治疗等。

  1.糖皮质激素

  单独使用者不多。一般开始用泼尼松,必要时增量。不能口服者亦可用相应剂量的氢化可的松或甲基强的松龙。

  2.免疫抑制剂

  特别对PAIgG增高者,常用长春新碱。长春新碱应考虑为本病的最初治疗,有效率占2/3。

  3.肝素

  TTP很少有DIC变化,故用肝素无益,且用肝素后可并发血小板减少性紫癜。

  4.抗血小板聚集剂

  可用吲哚美辛、阿司匹林、双嘧达莫(潘生丁)、右旋糖酐-40。

  5.输注血浆疗法

  适用于慢性型或复发型,但须注意心血管负荷过重;当严重肾功能衰竭时,可与血液透析联合应用。

  6.血浆置换疗法

  采用本法治疗TTP后疗效迅速提高,达67%~84%,使TTP预后大为改观。当PAIgG不增高或经用大剂量激素无效的重症患者可考虑本法,特别适用于有心功能不全者。注意不宜用冷沉淀物作为血浆交换,以免大量vWF因子促发血管内血小板聚集。输注血小板应列为禁忌。

  7.静注免疫球蛋白

  对中危组TTP有效,缓解后稳定,但低危组不能证实有效,不作为一线治疗方法。

 

 

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