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生长激素缺乏症

生长激素缺乏症

  一、病因

  临床上分为特发性、继发性、家族性以及生长激素不敏感等多种类型,以特发性较多见,继发性生长激素缺乏症则主要因下丘脑-垂体的器质性病变所致,主要有颅咽管瘤,松果体瘤等。

  二、临床表现

  1.生长障碍


  主要表现为身材矮小,生长变慢两个方面。这些患者虽然身材矮小,但体型匀称,皮下脂肪多,肌肉不发达;骨骼成熟迟缓,骨龄较年龄小,智力多正常。

  2.性发育障碍

  男性阴茎小,隐睾,无胡须,声调似小孩,女性无月经,乳房不发育,子宫小,外阴幼稚,无腋毛。

  3.代谢紊乱

  如糖、脂肪代谢、蛋白质代谢紊乱、体脂及骨代谢异常。

  4.精神神经系统、心、肾功能异常。

  三、检查

  1.X线检查骨龄幼稚。

  2.血清生长激素、胰岛素样生长因子水平减低。

  3.生长激素兴奋试验不能兴奋。

  4.除外Turner综合征,甲状腺功能减退,骨、软骨发育不良,体质性生长发育迟缓或青春期延迟。

  四、诊断

  根据病因、临床表现及实验室检查即可做出诊断。

  五、并发症

  若合并垂体前叶功能减退,患者面临感染,创伤,严重呕吐,腹泻等应激时,可能发生垂体危象等。

  六、治疗

  1.生长激素替代治疗

  垂体性侏儒一经确诊,应及早治疗,可考虑选择生长激素替代治疗。

  2.人工合成同化类固醇治疗。

  3.其他内分泌功能低下的激素替代治疗。

  4.病因治疗。


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