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肾上腺意外瘤

肾上腺意外瘤

  一、病因

  无功能的肾上腺皮质腺瘤的比例最高,能分泌激素的肾上腺腺瘤包括皮质醇分泌瘤,醛固酮分泌瘤和嗜铬细胞瘤占的比例很低。此外肾上腺皮质癌和肾上腺转移瘤也应注意。

  二、临床表现

  大多数肾上腺意外瘤为无高分泌功能的良性腺瘤,临床和实验室检查均无激素分泌增多的表现。

  高功能的肾上腺意外瘤主要分泌皮质醇、雄激素、雌激素、盐皮质激素或儿茶酚胺,以相应激素增多引起的临床表现为主,如皮质醇增多常有向心性肥胖、高血压、糖耐量异常及骨质疏松等表现。

  部分高分泌功能的肾上腺意外瘤无明显的临床症状,称为寂静型腺瘤,包括皮质醇分泌瘤、醛固酮分泌瘤及嗜铬细胞瘤。

  二、检查

  1.实验室检查

  对于确定为肾上腺意外瘤的患者应进一步全面评价肿块有无激素分泌功能,包括肾上腺皮质和髓质激素。对临床疑为嗜铬细胞瘤者,必要时可行药理激发或抑制试验,此外应用131Ⅰ-间碘苄胍核素显像对嗜铬细胞瘤的定性和定位诊断有一定的价值。

  2.其他辅助检查

  影像学检查对肾上腺意外瘤的性质的判断有一定的指导作用,尤其CT,能显示肿块的位置、大小、CT值及增强检查能否被强化等。

  四、诊断

  1.临床上一旦发现肾上腺意外瘤,首先应全面了解患者的病历资料,如有无可疑的临床症状、既往病史,尤其肿瘤及原发性高血压等。对偶然发现的肿块的定位很重要,即应明确肿块是否位于肾上腺。

  2.对临床疑为嗜铬细胞瘤者,必要时可行药理激发或抑制试验,此外应用131Ⅰ-间碘苄胍核素显像对嗜铬细胞瘤的定性和定位诊断有一定的价值。

  3.影像检查对肾上腺意外瘤的性质的判断有一定的指导作用,尤其CT,能显示肿块的位置、大小、CT值及增强检查能否被强化等等。

  4.可能在检测时尚未引起激素水平改变,应动态观察,或行碘化胆固醇扫描,以明确有无功能。

  肾上腺意外瘤的诊断主要应分清该肿瘤是否有激素分泌,是良性还是恶性。是否有激素分泌,主要靠激素测定和功能检查。是否是良性还是恶性,主要靠影像检查,最后确定应靠病理。

  五、鉴别诊断

  大部分肾上腺意外瘤是良性的,亦无激素分泌功能。对于每个肾上腺意外瘤患者,我们必须进行一系列的激素分泌功能检查和是否为恶性肿瘤(原发的或转移的)的鉴别,除外有激素分泌功能和恶性肿瘤的可能。

  六、治疗

  1.肾上腺意外瘤的治疗原则

  (1)有激素分泌功能的应手术切除。

  (2)肿瘤直径≥4厘米的应手术切除。

  (3)如明确为转移瘤,只影响一侧肾上腺,对侧肾上腺及其他部位都未发现转移瘤者,也可以将肾上腺转移瘤手术切除。

  (4)直径<4厘米者,如无恶性肿瘤的影像学特征,也无激素分泌功能,可以观察随访。每3个月重复1次超声检查,每半年至1年重复CT和(或)MRI检查。如发现肿瘤有明显增大,或激素测定显示有激素分泌功能,也应予以手术切除。

  (5)肾上腺囊肿、髓脂瘤、血肿、出血、肾上腺结核,先天性肾上腺皮质增生等无手术的必要。

  2.影像学及激素水平的动态监测

  一般每6个月复查CT,如肿瘤有增大趋势,应手术切除。对不能手术的肾上腺皮质癌,可用化疗药物治疗。

  七、预防

  肾上腺意外瘤的处理是临床医师面临的一个非常棘手的问题,妥善地处理有利于提高患者的生活质量和改善预后。应注意避免一经发现意外瘤就立即外科手术的处理方式。而对于有潜在危险的肿块如肾上腺癌,若不及时处理,可导致病人死亡。


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