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妊娠合并甲状旁腺功能亢进

妊娠合并甲状旁腺功能亢进

  一、病因

  由于甲状旁腺腺瘤、腺体增生及癌肿自律性分泌,导致甲状旁腺激素分泌过多而发生一系列钙磷代谢的紊乱。甲状旁腺功能亢进的真正病因并不清楚,某些病例有遗传倾向。80%的甲旁亢是由甲状旁腺腺瘤引起,腺体增生约占15%,个别是异位甲状旁腺、甲状旁腺癌。

  二、临床表现

  一般起病缓慢,临床表现多种多样,可归纳为以下几个方面。

  1.高血钙、低血磷综合征

  可引起食欲减退、腹胀、消化不良、恶心、呕吐、便秘,也可引起急性胰腺炎。由于高血钙的作用或伴有胰岛促胃泌素瘤,可引起促胃蛋白酶增高与胃酸分泌增加,部分患者伴有十二指肠溃疡以及多发性顽固性消化道溃疡。还会倦怠、四肢无力,以近端肌肉为甚,可出现肌肉萎缩,常伴有肌电图异常,可误诊为原发性神经肌肉疾病。钙可沉积在软组织、肌腱及软骨,引起非特异性关节疼痛。除此之外可出现记忆力减退、情绪不稳定、个性改变、抑郁、嗜睡,患者可被误认为神经官能症。当血清钙超过3mmol/L,可出现幻觉、狂躁、昏迷。

  甲旁亢患者可出现高血钙危象,是指血钙高于3.75mmol/L,以上各系统均可出现明显的症状,甚至可出现肾功能不全、尿毒症症状、心律失常、昏迷等。

  2.骨骼系统

  早期骨痛,可位于背部、脊椎、髋部、胸肋骨或四肢,局部有压痛。后期主要表现为纤维囊性骨炎,可出现骨骼畸形和病理性骨折,身材变矮,下肢不能支持重量,行走困难,严重时引起多房囊肿样病变及“棕色瘤”,易发生病理性骨折及畸形,甚至卧床不起。部分患者可出现骨囊肿,表现为局部骨质隆起。

  3.泌尿系统

  长期高钙血症可影响肾小管的浓缩功能,出现多尿、夜尿、口渴等。当血清钙进一步升高,尿钙可大量增加,同时尿磷排出也增加,可引起多发肾结石及肾钙质沉积症,可出现反复发作肾绞痛及血尿,影响肾功能。

  4.胎儿

  母亲体内的促甲状腺激素受体通过胎盘影响胎儿的甲状腺功能。妊娠期间,特别是孕晚期,母体内促进甲状腺激素受体抗体水平仍明显增高时,新生儿发生甲状腺功能异常的危险性显著增加。以甲状腺激素刺激/抑制抗体为主的自身抗体通过胎盘进入胎儿体内时,可分别导致胎儿和新生儿甲亢/新生儿暂时性甲低和高甲状腺刺激激素(TSH)血症。

  5.其他

  甲状旁腺功能亢进患者可有家族史,常为多发性内分泌腺瘤的一部分,可与垂体瘤及胰岛素瘤同时存在,也可与嗜铬细胞瘤及甲状腺髓样癌同时存在。有时有家族史的甲旁亢症可不伴有其他内分泌腺疾病,常为甲状旁腺增生所致。

  三、检查

  1.实验室检查

  (1)血钙、血清PTH测定 高于2.5mmol/L则可疑为甲旁亢,甲旁亢患者血钙平均在2.6~2.7mmol/L以上。早期血钙不稳定,应反复多次抽取。同时血PTH增高,尿钙增高,血清碱性磷酸酶升高。

  (2)血磷测定 血磷大多低于1.0mmol/L,但诊断意义不高。

  2.影像学检查

  (1)超声检查 可发现甲状旁腺腺瘤。

  (2)X线和CT 孕妇禁用。

  四、诊断

  既往病史、症状为有力线索。确诊有赖于实验室检查。血总钙升高,游离钙升高,血磷降低,PTH明显升高,但轻症血钙可呈正常高值。甲状腺区B超有助于诊断。

  五、治疗

  1.保守治疗

  妊娠早期发生甲旁亢一般主张终止妊娠,如胎儿珍贵或不愿终止妊娠者可保守治疗,待妊娠中期手术治疗。给予低钙饮食、静滴盐水、给予呋塞米,并口服有机磷药物、糖皮质激素等治疗。无症状者可严密观察,一般预后良好。因孕期不宜服用双磷酸盐,选择此类药应慎重。

  2.手术治疗

  在保守治疗失败时应积极采取手术治疗。如有可能手术,手术的最佳时期适宜选择在妊娠16~26周进行,此时最安全。妊娠末期手术会增加早产的危险性,可保守治疗,待产后行手术治疗。总之,治疗方案应根据患者的症状、血钙水平、保守治疗的效果、孕周及患者的意愿等进行个体化选择。手术探查时,如仅一个甲状旁腺肿大,提示为单个腺瘤,应切除肿瘤。如4个腺体均增大,提示为增生,应切除3个腺体,第4个切除50%,必要时做冰冻切片病理检查。

  六、预后

  无症状者一般预后良好,但仍可能会引起:

  1.受长期高血钙反馈,引起患儿甲状旁腺发育不良或甚至不发育。

  2.新生儿低血钙,总钙<1.75mmol/L,游离钙<0.625mmol/L。25%~50%新生儿出现低钙惊厥。发病时间为产后72h内及产后7天2个高峰期。

  3.约50%新生儿低血钙者,血镁也低于正常。妊娠合并PHP如不治疗,流产、死产及新生儿死亡率均高。


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