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低血糖综合征

低血糖综合征

  一、【基本概述】

  疾病名称:低血糖综合征

  英文名称:Hypoglycemic Syndrome

  药物疗法:葡萄糖;糖皮质激素;胰高糖素

  低血糖综合征(Hypoglycemic Syndrome)指由多种原因所引起的血糖浓度低于正常的一种临床现象。

  二、【诊断方法】

  本征依靠典型的低血糖表现,血糖测定低于2.2mmol/L多可作出诊断。功能性低血糖测定多属正常。

  三、【治疗措施】

  主要采取对症治疗,纠正低血糖,重者需长期补充葡萄糖。为防止低血糖发作,可多次加餐进食。应用糖皮质激素、胰高糖素可提高血糖浓度以改善症状。积极寻找原发病并进行根治。

  四、【病因原理】

  低血糖的常见病因有胰岛素瘤、应用降糖药物、胰腺外肿瘤、早期糖尿病以及胃肠手术后等使血糖过

  海马结构图

  度利用;皮质醇等激素不足,糖原沉积症等酶缺乏病;肝硬化、肝癌等获得性肝病;重度营养不良、妊娠后期等营养底物不足;乙醇、心得安、水杨酸等其它因素使血糖生成不足,等等,均可导致低血糖。神经体液对胰岛素分泌及/或糖代谢调节欠稳定,或因迷走神经紧张性增高,使胃排空加速可引起功能性低血糖。

  低血糖病因很多,据统计可多达100种疾病,仍在发现其他病因。本症大致可分为器质性低血糖。(指胰岛和胰外原发病变,造成胰岛素、C肽或胰岛素样物质分泌过多所致);功能性低血糖(指患者无原发性病变,而是由于营养和药物因素等所致);反应性低血糖(指患者多有自主神经功能紊乱,迷走神经兴奋,使得胰岛素分泌相应增多,造成临床有低血糖表现)。

  10314例尸检中证实44例(0.4%)为胰岛素瘤。正常人血糖受多因素调控,如中枢神经系统内分泌腺、肝脏、胃肠、营养、以及运动等因素等。升糖激素有胰高糖素、肾上腺素、肾上腺皮质激素、生长激素、甲状腺素及一些胃肠激素等。降糖激素仅有胰岛素及C肽。血糖升降还可受很多生理因素的影响如禁食48~72h,剧烈运动,饮酒,哺乳可致低血糖,新生儿及老年人血糖往往偏低等。低血糖也可由长期糖摄取不足或吸收不良引起肝糖原储备减少,肝糖原分解酶减少,促进血糖升高的激素不足,胰岛素与C肽或其他降糖物质增多,组织消耗血糖过多,以及一些中毒因素如水杨酸和蘑菇中毒等皆可诱发低血糖综合征。

  五、【临床表现】

  低血糖常发生在原发疾病的过程中,由于交感神经和肾上腺髓质对低血糖的反应,引起多量肾上腺素的释放,出现心悸、饥饿、手足颤抖、出汗、皮肤苍白和轻度血压升高。低血糖所致脑细胞供能不足,引起脑功能障碍,逐渐表现为精神不集中、思维和语言迟钝、逐渐表现为精神不集中、思维和语言迟钝、头晕、嗜睡、视物不清、幻觉、躁动、甚至癫痫样抽搐、惊厥、痉挛 、昏迷。

  1.交感神经系统兴奋表现 低血糖发生后刺激肾上腺素分泌增多,可发生低血糖症候群,此为低血糖的代偿性反应患者有面色苍白、心悸、肢冷冷汗手颤、腿软周身乏力、头昏、眼花饥饿感恐慌与焦虑等,进食后缓解,如低血糖逐渐发展则可出现下列临床表现

  2.意识障碍症状 大脑皮层受抑制,意识朦胧,定向力、识别力减退,嗜睡、多汗、震颤、记忆力受损、头

  血糖平衡示意图

  痛、淡漠抑郁、梦样状态,严重时痴呆,有些人可有奇异行为等这些神经精神症状常被误认为精神错乱症。

  3.癫痫症状 低血糖发展至中脑受累时,肌张力增强,阵发性抽搐,发生癫痫或癫痫样发作其发作多为大发作,或癫痫持续状态。当延脑受累后患者可进入昏迷,去大脑僵直状态,心动过缓,体温不升各种反射消失。

  4.锥体束及锥体外系受累症状 皮层下中枢受抑制时,神智不清、躁动不安、痛觉过敏阵挛性舞蹈动作、瞳孔散大、甚至出现强直性抽搐,锥体外系与锥体束征阳性,可表现有偏瘫、轻瘫、失语及单瘫等。这些表现,多为一时性损害,给葡萄糖后可快速好转。锥体外系损害可累及苍白球、尾状核、壳核及小脑齿状核等脑组织结构多表现为震颤、欣快及运动过度、扭转痉挛等。

  并发症:胰岛素增生病例,术后并发症有胰瘘,其次为假性胰腺囊肿,糖尿病,急性胰腺炎等。

  六、【发病机制】

  低血糖以损害神经为主,脑与交感神经最重要。1971年,Briely发现低血糖脑部病变与局部缺血性细胞病变相似,基低血糖综合征变为神经元变性,坏死及胶质细胞浸润。脑代谢能源主要靠葡萄糖,神经细胞自身糖原储备有限,依靠血糖来供应。而神经系统各部分对低血糖敏感性不一致,以大脑皮层、海马、小脑、尾状核及苍白球最敏感。丘脑、下丘脑、脑干、脑神经核次之。最后为脊髓水平的前角细胞及周围神经。组织学改变为神经细胞核的染色质凝集与溶解,核膜不清胞浆肿胀,内含小空泡及颗粒1973年Chang给小鼠注射普通胰岛素2U后,15~20min小鼠嗜睡30~75min小鼠肌阵挛,有癫痫发作,40~120min进入昏迷期。嗜睡期小鼠血糖由6.72mmol/L(120mg/dl)减少至1.18mmol/L(21mg/dl),昏迷期小鼠血糖水平仅为1.01mmoL/L(18mg/dl)。

  糖脂肪与氨基酸是神经代谢中能量的来源,这些物质氧化后放出能量储存于ATP及磷酸肌酸中,待需要时释放。糖与氧减少时,ATP磷酸肌酸,神经节苷脂中的结合葡萄糖合成减少由于ATP少而核苷酸合成也减少,导致神经功能减退。低血糖时高能磷酸盐复合物的代谢及神经功能不仅与血糖水平有关,而且与氧分压的关系也很密切,低血糖时由于脑氧摄取降低葡萄糖的摄取率也受抑制单纯依赖糖不足以维持氧化代谢水平必然影响脂肪酸及氨基酸的代谢,脑磷脂分子水平可下降35%。脑组织在低血糖时,大脑皮层先受抑制,继而皮层下中枢受累,波及中脑,最后延脑受损而发生一系列临床异常表现。当血糖降低后,机体有自调节机制,可刺激肾上腺素分泌,促进肝糖原分解,使血糖回升达正常水平。

  七、【诊断】

  诊断标准


  Whipple的低血糖综合征三项诊断标准为:①禁食与用力后可诱发低血糖发作;②临床低血糖症状可用葡萄糖迅速缓解;③发作时成人与儿童血糖常低于2.24~2.80mmol/L(40~50mg/dl),新生儿低于1.68mmol/L(30mg/dl)。特发性低血糖常发生在10岁左右的儿童。遗传性肝酶缺陷,Reye综合征低血糖也多见于儿童期。胰岛素瘤多发生在13~57岁患者,男∶女发病比为5∶1,此类患者常不耐受饥饿,有进食增多习惯,故而发胖者多,且病人既往健康基础好,有助于鉴别诊断。

  鉴别诊断

  低血糖综合征的鉴别诊断比较多,鉴别时应注意:①年老体衰轻症患者、有动脉硬化症患者的个体差异;②伴发腺垂体功能低下肾上腺皮质功能低下与甲状腺功能低下者;③糖尿病产妇;④重型肝炎、肾炎;⑤并用潜在性降血糖药物如保泰松、磺胺异恶唑、氯霉素及双香豆素等可加强D860作用,兴奋胰岛素的分泌而降血糖。

  按Whipple三联征诊断低血糖的准确率可达91%,再加病史,血糖及血清胰岛素的测定等可提高诊断水平。一般临床上比较少用D860、左旋亮氨酸及胰高糖素试验。可选择性地做各种检查,常用OGTT+胰岛素释放试验及禁食试验。正常人胰腺β细胞在不同因素的刺激下释放胰岛素数量不一,由多至少的顺序为葡萄糖耐量试验>D860试验>胰高糖素试验>亮氨酸试验,而胰岛素瘤者的顺序为胰高糖素试验>D860试验>亮氨酸试验>葡萄糖耐量试验,对葡萄糖的敏感性较低应与癫痫、晕厥、脑瘤糖尿病酮症酸中毒昏迷、甲旁减脑血管意外尿毒症、癔症、肝原性昏迷等症作鉴别诊断。常见三种低血糖综合征的鉴别。

  八、【检查】

  1.脑电图 与缺氧相似,无特异性改变,呈慢波或其他变化,长期低血糖症有脑病变者可有异常变化

  2.肌电图 神经传导时间正常。远端肌肉有去神经表现运动单位电位数目减少。弥漫性去神经纤维尖端及巨大运动单位放电,多相电位。比较符合周围神经原或前角细胞型变化。

  3.X线检查 偶见钙化腺瘤,邻近器官扭曲或移位。胰动脉造影显示血运增加选择性肠系膜上动脉、腹腔动脉造影有助于病变定位。

  4.CT与MRI扫描 可发现腹腔部位及胰腺部位的占位性病变。

  5.B超检查 可发现胰腺部位肿瘤小于1cm者容易漏诊,不如CT与核磁共振检查可靠。

  6.其他 胰放射核素扫描,ECT扫描75Se-蛋氨酸检查可发现胰腺内外的占位性病变。

  九、【治疗】

  概述


  应针对病因进行治疗。查出胰岛素瘤应作手术切除。术前可用氢化可的或泼尼松(强的松)苯噻嗪类升糖药物如二氮嗪(diazoxide)或三氯噻嗪(trichlormethiazide)恶性胰腺瘤可用链脲佐霉素(streptozotocin)破坏胰岛β细胞缓解低血糖发作,用法为20~30mg/kg体重,静脉滴注,每周1次,共8~10次总剂量8~9g。另一方法是将链脲佐霉素直接注入腹腔,15~40mg/kg体重,2天1次,5~10次为1疗程,给药时应注意肝、肾胃肠道损害,副作用为恶心、呕吐约占94%,肾毒性65%,肝毒性67%血液学毒性20%。

  预后

  与病因有关,功能性低血糖,胰岛β细胞瘤药物引起的低血糖,早期糖尿病低血糖的预后一般良好,先天性酶缺陷与恶性肿瘤低血糖的预后较差。

  术后并发症以急性坏死性胰腺炎的预后最差可致死亡。肿瘤切除后尚有复发可能,应随访观察。低血糖患者多次复发后可致低血糖性脑病、周围神经病变等而终身致残,甚至死亡。因此,低血糖患者应尽早诊断,及时治疗,力争治愈诊断不及时延误治疗,可造成致残与死亡。


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