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遗传性对称性色素异常症

遗传性对称性色素异常症

  一、病因

  为一种少见的常染色体显性遗传,主要见于亚洲人,可有多种遗传型,与近亲结婚有关。

  二、临床表现

  本病起于婴幼儿期,青春期明显,以后缓慢发展,持续终身。损害对称分布于四肢末端及手足背,可累及前臂和小腿伸侧,皮损泛发者可波及颈、锁骨上部、面部和口腔黏膜,掌跖不累及。损害为点状至黄豆或更大的黄褐色至褐色斑疹,不融合,类似雀斑,间杂以色素减退的斑点,相互交织成网状图形。有的患儿可于生后甲皱襞处或手指远端出现色素脱失。夏季皮损加重,色素更深。

  三、诊断

  对于黄种人,幼年时期发病,对称性散布于手足背雀斑样色素沉着和色素减退斑,结合家族遗传史,要考虑本病的诊断。

  四、鉴别诊断

  本病主要与网状肢端色素沉着症、着色性干皮病鉴别。

  五、治疗

  目前还没有特殊的治疗方法。夏季避免阳光照射。通常到中年以后,大部分色素减退斑处有色素恢复现象


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