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小儿丘疹性肢端皮炎

小儿丘疹性肢端皮炎

  一、介绍

  小儿丘疹性肢端皮炎(infantile papular acro-dermatitis)被认为是一种与HBV感染有关的皮肤病。目前认本

  小儿丘疹性肢端皮炎

  病是乙肝病毒感染的一种皮肤表现,可能与乙肝病毒的抗原抗体复合物沉积有关。

  Gianotti首先确认本症与HBsAg有关。他在所有的病例血清中用放射免疫法均能检出HBsAg,电镜下可观察到含HBsAg的颗粒,提出本症是由于乙型肝炎病毒(主要是HBsAgayw型,偶尔adw或adr)通过皮肤粘膜所致的原发性感染,或可能是乙肝病毒抗原抗体复合物疾病。1966年Eileart报告有本症典型皮疹而无肝炎的病例,在这些病例中其致病因子以Epstein-Barr病毒最为多见,其它有腺病毒、埃可病毒、柯萨奇病毒等。

  二、病理改变

  小儿丘疹性肢端皮炎一般病理改变

  a.限局性角化不全;

  b.表皮限局性轻度海绵水肿,轻度棘层肥厚,可见由单核细胞组成的微脓肿;

  c.真皮乳头水肿,可见数量不等的血管外红细胞;

  d.真皮浅层血管周稀疏淋巴细胞和组织细胞浸润;

  e淋巴结内有弥漫性网织细胞增生。 本症首自意大利Gianotti提出,他在1955年报告了3例四肢、面部有特异性丘疹、浅表淋巴结肿大及肝肿大的小儿病例。其后,世界各地都有报道,本症遂作为一独立疾病而被广泛承认。由于欧美各国曾称为“Gianotti-Crosti综合征”及“小儿无痒性肢端皮炎”,在一段时期内比较重视皮肤症状的描述,而不强调伴发的肝炎,因而就易与另一种通常不伴有肝炎的丘疹-水疱肢端局限性综合征相混淆,为此有人建议将本症称为Gianotti病,而丘疹-水疱肢端局限性综合征称为Gianotti-Crosti综合征。近年来,特别是第5次世界小儿皮肤病学大会认为两者单从皮损无法鉴别,许多文献所述的Gianotti病、Gianotti-Crosti综合征是本病的同义语。

  三、临床特点

  一、病因:与HBV感染有关

  二、好发年龄: 6月~15岁,2~6岁居多

  三、前驱症状:无

  四、皮疹特点:针头到绿豆大扁平实性丘疹,暗红、紫红或淡褐色。四肢末端,手足背始发,可扩展至腹、臀及上肢伸侧,最后延伸到面颈部,躯干一般无皮疹。

  五、自觉症状:不明显。

  六、全身症状:低热及浅表淋巴结肿大。

  七、预后:有自限性,2~8周自然消退。

  八、实验室检查:醛缩酶和碱性磷酸酶可升高。乙肝表面抗原为阳性。

  症状 发病年龄自6个月到15岁,而以2~6岁居多。无明显的前驱症状而突然发疹。为自针头到绿豆大扁平充实

  小儿丘疹性肢端皮炎

  性丘疹,暗红、紫红或淡褐色。初多发生于四肢末端、手背、足背等部,在3~4d内依次向上扩展至股部、臀部及上肢伸侧,最后延伸到面部,躯干多不受累,偶尔可见少数皮损。皮损多对称分布,呈播散性,互不融合,但易受机械刺激的肘部、膝部、手背及足背有时融合呈线状排列(Koebner现象),不痒,粘膜一般不受侵犯。约经2~8周自然消退,可有轻度脱屑。在发疹时,全身淋巴结肿大,尤以颈部、腋窝、肘部及腹股沟等处淋巴结为甚。在皮疹出现的同时或1~2周后发生急性无黄疸型肝炎,但亦有在发疹20d后出现黄疸,肝肿大,但无压痛,皮疹约持续20~40d呈轻度脱屑而消退,在皮疹消退时,肝炎达极期,但患者一般情况良好,少数病人可有低热、倦怠和全身不适。血清转氨酶(SGOT、SGPT)值升至100~800u,甚至可高达2000u,醛缩酶、碱性磷酸酶升高,磺溴酞钠也增高(可达40%),但血胆红素不增高。皮疹发生数日后,血清HBsAg呈阳性,3个月后约半数可转阴,但以后阴转率极慢,1年后仍有40%阳性。白细胞总数一般正常,亦可稍有增多或降低,单核细胞增加,似传染性单核细胞增多症,但血嗜异性凝集试验阴性,血沉正常,血清蛋白电泳于急性期α2及β球蛋白增加,末期γ球蛋白增加。

  四、鉴别诊断

  小儿丘疹性水疱样肢端皮炎

  〖预防治疗〗

  一、对症处理,

  二、积极治疗伴发的乙肝。

  病理鉴别诊断

  皮肤癣菌病:角质层内可见菌丝及孢子,PAS染色可清楚显示。

  变态反应性皮炎:血管周嗜酸性细胞浸润,表皮海绵水肿,可形成表皮内水疱。

  诊断

  Gianotti诊断标准:①面部、四肢无瘙痒的红斑丘疹,持续20~25d,不复发。②表浅淋巴结反应性肿大。③急性肝炎常无黄疸,至少持续2个月,亦可迁延数月或数年。④皮疹发生后数月出现血清HBsAg阳性。与无肝炎的丘疹水疱肢端局限性综合征很难区分,目前认为两病单从皮疹无法区别。临床上尚应与玫瑰糠疹、急性扁平苔癣、药疹相鉴别。

  表皮有轻度或中等度棘层肥厚和过度角化,真皮上部水肿,毛细血管扩张,其周围有淋巴细胞及组织细胞浸润,淋巴结内有严重的弥漫性网织细胞增生。皮疹电镜检查可在真皮上部的小血管内皮细胞的原浆内见有直径20nm的微细管状集合块,电镜检查淋巴结及肝脏均能见HBV抗原的结构。

  五、临床特点

  a 发病年龄6月至12岁,以2岁~6岁居多,

  b 由乙型肝炎病毒引起,但只有通过消化道、皮肤、粘膜的原发感染时才发生本病,输血或注射感染则不患病,

  c 好发生于四肢,少见于面、躯干等处,

  d 突然发疹,为针头至绿豆大小的扁平充实性丘疹,暗红或淡褐色,轻度脱屑,对称分布,呈播散性,

  e Kobner现象阳性,

  f 全身淋巴结肿大,伴有急性无黄疸型肝炎,血清HBsAg阳性,

  g 2周~8周自然消退。 临床鉴别诊断

  小儿丘疹性水疱样肢端皮炎

  别名

  Gianotti-Crosti综合征(Gianotti-Crosti Syndrome)

  六、创新发现

  治疗有效


  复方甘草酸苷片联合利巴韦林治疗小儿丘疹性肢端皮炎样皮疹

  观察复方甘草酸苷联合利巴韦林治疗小儿丘疹性肢端皮炎样皮疹的疗效,与单独应用利巴韦林作比较。方法:将82例病儿分为2组,对照组(41例)给利巴韦林10mg·kg^-1·d^-1、葡萄糖酸钙注射液10mL、维生素C1.0g静脉滴注(静滴);治疗组(41例)给口服复方甘草酸苷片25mg,tid,并同时静滴对照组药物。疗程均为7d。观察临床疗效和不良反应。结果:治疗d7时,对照组、治疗组的有效率分别是51%和85%,差异有非常显著意义。治疗前后比较,4项评分差异均有非常显著意义。治疗d3的淋巴结、d7的瘙痒和淋巴结2组比较差异无显著意义。而治疗d3的皮疹情况和瘙痒,d7的皮疹分布、皮疹情况和淋巴细胞比率,治疗组较对照组下降明显,2组间比较差异均有非常显著意义(。结论:复方甘草酸苷片联合静滴利巴韦林可有效地治疗小儿丘疹性肢端皮炎样皮疹。


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