服务热线: 400-1818-228

疾病列表 / 肉芽肿性皮肤松弛症

肉芽肿性皮肤松弛症

肉芽肿性皮肤松弛症

  一、症状表现

  皮肤损害好发于腋窝和腹股沟,少见于前胸、肋部、前臂、股、足、下颏和背部。我国报告的3例,1例发生于掌部,可影响功能,1例见于麻风菌素皮肤试验以后,1例在足部撞伤后发生。皮肤损害初起为淡红至紫色斑疹、丘疹和斑块,表面发亮,常失去皮纹,具有少量鳞屑,可见明显毛细血管扩张,边界清楚,质地坚实,少数可破溃,以后中央萎缩,变软,松弛下垂,起皱。明显萎缩时皮下血管变得明显。报告20例中7例(35%)认为是与霍奇金病(HD)的皮肤和(或)淋巴结损害相关。另3例(15%)发展成系统性非霍奇金淋巴瘤。

  二、检查诊断

  本病真皮内见弥漫性吞噬淋巴细胞的多核巨细胞浸润、轻度异形淋巴细胞、亲表皮性和Pautrier微脓肿聚集以及广泛的弹性纤维的破坏,具有诊断性。有时需与下列疾病鉴别:①“肉芽肿性MF”,无特殊好发部位,皮损不松弛,病变呈灶性,巨细胞核一般5~10个,不如GSS,巨细胞核可达40个以上。弹性纤维只是局部消失。②肉芽肿性皮肤病如结节病、网状组织细胞瘤和(或)多中心网状细胞增生病以及环状肉芽肿甚至感染性皮肤病等,结合临床表现不难区别。③后天性皮肤松弛,皮肤损害的边界较不清楚,早期见少量中性粒细胞,弹性纤维呈片段或颗粒状改变。④斑状萎缩,损害处指压后可向外呈袋状。

  三、治疗方案

  体表面积的10%,可配成20mg/100g油膏,如大于10%时,可配成10mg/100g油膏,每日外用1次。外用此药时可出现红斑反应(此时应停药,并外用皮质类固醇制剂),或遗留毛细血管扩张。使用过程中同时定期检查血常规、肝肾功能。此疗法可用于对氮芥过敏者,Ia~Ⅱ期患者55%~86%可以缓解,疗程总量不要超过600mg。

  PUVA 可使早期皮损消退,但易复发,深在浸润无效。对某些患者反而促使病情加重。

  放射治疗 可用浅层X线,根据不同病程,单次剂量为50~200R,每周1次,总量为200~800R,对MF早期皮疹有暂时效果。小量电子束照射对早期皮损有效,可缓解3~14年。

  全身疗法

  1.化疗 常采用联合化疗,如COPP(环磷酰胺、长春新碱、泼尼松、甲基苄肼)或MOPP(氮芥、长春新碱、泼尼松、甲丙苄巴肼)可使病情获得缓解。对上述化疗无效的患者,可选用博来霉素、放线菌素D、苯丁酸氮芥、氮甲,单独应用或与皮质类固醇合并应用有一定疗效。

  2.免疫疗法 可用以提高机体免疫功能,增加对肿瘤细胞的杀伤能力,常用的有:

  (1)胸腺因子D 每周2~3次,每次2mL,肌内注射。

  (2)转移因子 每周1~2次,每次1~2mL,上臂近腋部皮下注射。

  (3)左旋咪唑 每周连服3 d,每天150mg。

  (4)其它 如白细胞介素-2、干扰素、小牛胸腺肽、卡介苗等,用以争取改善患者免疫状况。

  3.维A酸类药物 以往曾用维胺脂,每日3次,每次25mg,对早期患者有一定的疗效。但有条件者,可选用芳香维A酸药物。

  4.LAK细胞。

  5.中医中药 有条件时可结合中医辨证施治,如中医辨证本病早期为血热有毒,后期为久病体虚、血热兼瘀,治疗时可考虑在早期用清热解毒,到后期则可用扶正固本、活血化瘀等治则。


版权声明除非注明,本站文章均为原创或编译,转载请注明: 文章来自 名医生

推荐专家

  • 武爱文主任医师 胃肠外科 北京大学肿瘤医院

  • 王成锋主任医师 腹部外科 中国医学科学院肿瘤医院

  • 谭先杰主任医师 妇科 北京协和医院

  • 赵平主任医师 腹部外科 中国医学科学院肿瘤医院